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有图有表，赶紧来学习！
甲亢可以引起肺动脉高压（PH），相信大家都并不陌生。但甲亢引起严重PH的情况可就没那么常见了。今天，就让我们通过一个病例，了解下这种特殊的情况吧！
飙升的PH值，临床上该如何应对？
女性，30岁，呼吸困难（Ⅱ级）、心悸和下肢水肿2月后到诊所就诊，既往无心脏病史，超声心动图显示左心室射血分数（LVEF）为69%，收缩期室间隔变平，三尖瓣反流峰值速度为3.41m/s，经狭窄尖瓣反流压力梯度（TRPG）为47mmHg。
图1甲亢治疗前2周超声心动图检查结果
右心房压（RAP）是根据下腔静脉直径及其呼吸变化来估计的（表1）。在下腔静脉直径为27mm，嗅探时塌陷50%的情况下，患者的RAP可估计为15mmHg。
表1基于下腔静脉直径及其呼吸变化的超声心动图估计RAP
因此，综合考虑TRPG和RAP，估计肺动脉收缩压（ePASP）为62mmHg。由于患者有水肿合并右心负荷过重的情况，医生开始给她使用托拉塞米（4mg/d），2周后因ePASP偏高，转院治疗。
入院时血压/59mmHg，心率次/min，血氧饱和度98%，体温正常。体格检查显示甲状腺肿大，双侧轻度凹陷水肿和手部颤抖。心、肺检查正常。
心电图显示窦性心律93次/分，无肺型P波，轴向正常，ST无明显改变。
图2心电图显示窦性心律正常
超声心动图显示：LVEF为68%，平均E/E为8.0，室间隔E为12.8cm/s，侧位E为21.3cm/s，左房容积指数为29.5ml/m2，TRPG为42mmHg，ePASP为50mmHg，无左心瓣膜疾病。腹部超声检查未见门静脉高压症。肺活量检查结果正常。下肢静脉超声检查未见静脉血栓形成。
图3患者胸片
胸片显示轻度心脏肿大，无明显肺动脉扩张。胸部CT显示无实质肺疾病的证据。实验室结果见表2。
表2实验室结果
ABG，动脉血气；ALB，白蛋白；ALP，碱性磷酸酶；ALT，丙氨酸转氨酶；ANA，抗核抗体；AST，天冬氨酸转氨酶；BNP，脑钠肽；BUN，血尿素氮；Cre，肌酸酐；CRP，C-反应蛋白；FT3，游离三碘甲状腺氨酸；FT4，游离甲状腺素；Hb，血红蛋白；HDL-C，高密度脂蛋白胆固醇；HIV-Ab，艾滋病病毒抗体；LDH，乳酸脱氢酶；LDL-C，低密度脂蛋白胆固醇；RBC，红细胞；RF，类风湿因子；T-Bil，总胆红素；TC，总胆固醇；TG，甘油三酸酯；TP，血清总蛋白；TSH，促甲状腺激素；WBC，白细胞；γ-GTP，谷氨酰转肽酶
抗核抗体、类风湿因子和HIV检测均为阴性。甲状腺功能检查显示甲亢，促甲状腺激素受体抗体阳性。因此，该患者被诊断为Graves病。
在与内分泌科医生会诊后，由于担心发生甲状腺危象，没有给患者进行CT和右心导管（RHC）对比。医生开始使用甲巯咪唑（15mg/d）和碘化钾（50mg/d）治疗甲亢，比索洛尔（0.mg/d）治疗窦性心动过速。
治疗开始两周后，患者游离三碘甲状腺原氨酸（T3）和甲状腺素（T4）水平分别降至5.46pg/ml和1.82ng/dl。此外，超声心动图显示TRPG降至38mmHg，ePASP降至41mmHg。
由于甲状腺激素水平下降，经内分泌科医生许可行RHC，结果显示平均肺动脉楔形压8mmHg，平均肺动脉压18mmHg，收缩压和舒张压右心室压分别为36mmHg和0mmHg，平均RAP为1mmHg，心排血量（Fick法）为7.33L/min，心脏指数4.72L/min，肺血管阻力为1.36Wood单位，混合静脉氧饱和度为81.4%。
表3甲亢治疗2周后的RHC
这些结果表明PH情况有所改善。RHC血氧饱和度测定和经食管超声心动图均未提示先天性心脏病的存在。基于这些发现，患者被诊断为Graves病引起的PH。虽然通常还会进行肺V/Q扫描以排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），但由于与甲状腺功能改善相关的肺动脉压降低，所以没有进行肺V/Q扫描。
随访6个月，患者的PH和甲亢症状逐渐消失。患者游离T3和T4水平下降到正常范围内，超声心动图显示肺动脉压降至正常，医生仍继续密切监测患者PH复发情况。
表4甲亢治疗前后甲状腺功能和肺动脉收缩压的变化
图4甲亢治疗6个月后超声心动图：
短轴视图显示收缩期室间隔扁平化消失（黄色箭头），三尖瓣反流压力梯度下降。
甲亢引起PH常见，但切忌掉以轻心
甲亢被认为是PH的常见原因。然而，大多数由甲亢引起PH的患者在超声心动图上并不表现出严重的肺动脉压升高，而很可能是无症状的。
在该病例里我们可以看到，患者由Graves病引起严重PH，且患者并未使用诱发PH的相关药物，也无结缔组织疾病、HIV感染、门脉肺动脉高压、先天性心脏病或实质性肺疾病的体征。
患者心脏没有收缩舒张功能障碍及左心瓣膜病，因此左心疾病引起PH的情况也可以排除。
治疗甲亢后PH得到了改善，且患者也不愿意再行肺部V/Q扫描，医生没有给该患者继续进行该检查以排除CTEPH。又加之肺动脉压恢复正常是在没有进行抗凝治疗的情况下，因此可以确定Graves病是患者PH的原因。
Graves病的治疗方案包括药物、放射性碘和手术治疗。在本病例中，医生给予了药物治疗，降低了游离T3和T4水平和肺动脉压。甲巯咪唑通过抑制N-硝基-L-精氨酸甲酯和促进一氧化氮的产生，具有肺血管舒张作用。也有研究报告，相比起手术治疗，用甲巯咪唑治疗Graves病能够更快地降低肺动脉压。
当PH是由甲亢引起时，对甲亢的成功治疗通常会导致PH的改善。然而，也有病例报告表明，长期的甲亢可能导致PH难以改善。这可能是因为患者体内PH持续时间较长，导致肺动脉发生了不可逆的重构。因此，早期识别和诊断甲亢作为PH的原因是至关重要的。
此外，甲亢引起的PH高危患者，如高游离T4和/或TRAb，可能需要通过超声心动图筛查PH。如果患者有PH，甲状腺功能的早期正常化是重要的。PH的明确诊断需要RHC数据，医生应在治疗前对患者进行RHC检查。
然而，由于甲状腺危象是由各种原因引发的，在甲亢未经治疗的状态下进行有创检查可能会引起甲状腺危象。此外，该患者游离T3和T4水平明显高于甲状腺危象状态下的患者。当甲状腺功能明显升高的患者进行RHC时，可能会发生甲状腺危象。
小结
尽管甲亢常伴有PH，但大多数此类病例很少有严重的PH，且一般无症状。
一般来说，甲亢引起的肺动脉压增高会随着甲亢的治疗而改善。然而，长期的甲亢状态可能导致改善PH变得困难。
临床上早期识别和诊断由甲亢引起的PH是至关重要的。
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参考文献：
[1]ItagakiT,MiuraT,KasaiT,IkedaU.Symptomaticandseverepulmonaryhypertensionduetohyperthyroidism.BMJCaseRep.Aug3;15(8):e.doi:10./bcr--.PMID:;PMCID
MC.
本文首发丨医学界内分泌频道
本文作者丨先飞
本文医院糖尿病诊疗中心主任王建华
责任编辑丨橘子
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