血红蛋白病

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实验诊断学贫血三 [复制链接]

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缺铁性贫血IDA

铁缺乏呈阶段性发展,最早是体内贮存铁耗尽,称为隐形或潜在缺铁期;随着病情的发展,红系细胞内发生缺铁,称为缺铁性红细胞生成期;最后才发生IDA

1、血象储铁缺乏期:MCV、RDW正常,红细胞仍未正细胞正色素性

缺铁性红细胞生成期:MCV开始↓,RDW轻度↑

IDA期:MCV↓MCH↓MCHC↓RDW显著↑,呈典型的小细胞低色素性贫血(Hb比RBC下降更显著)

血涂片中可见红细胞胞体小、中心淡染区扩大,严重时红细胞内因血红蛋白缺乏而成环状(环形红细胞),红细胞大小明显不均

2、骨髓象(1)骨髓有核细胞增生明显活跃,红系统细胞增生明显,常大于30%,以中幼和晚幼红细胞为主

(2)幼红细胞体积减小,核染色质致密深染,胞质少,边缘不整齐,且因血红蛋白不足而呈蓝色,出现幼浆老核

(3)粒红比值减低

(4)骨髓铁染色(反应机体铁储存的金标准):细胞外铁减少;铁粒幼红细胞(胞浆内贮存有铁的幼红细胞)减少,常小于15%

(5)成熟红细胞:大小不一,小红细胞增多,中心淡染区扩大

(6)粒细胞:相对减少,各阶段细胞比例和形态正常

(7)淋巴细胞、血小板:基本正常

3、铁代谢试验

储铁缺乏期:SF↓TIBC正常TS正常

缺铁性红细胞生成期:SF↓TS↓TIBC↑sTfR(血清可溶性转铁蛋白受体)↑

IDA期:TIBC↑SI↓SF↓TS↓

铁粒幼红细胞贫血:遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血

4、鉴别诊断:(1)慢性病性贫血:SI↓TIBC↓TS正常或稍减低ST↑,骨髓中铁粒幼细胞数量减少,细胞外铁增多,提示铁利用障碍

(2)珠蛋白生成障碍贫血:外周血涂片中可见多数靶形红细胞和显著的红细胞大小不均及形态不整骨髓细胞外铁和细胞内铁均可增多

(3)MDS伴铁粒幼细胞增多:骨髓铁染色显示细胞外铁显著增加、环形铁粒幼红细胞常大于15%

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