血红蛋白病

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考点汇总血液篇二 [复制链接]

1#

1贫血时血红蛋白:极重度:Hb≤30g/L,重度:30—60,中度:60—90,轻度:90—。

2过氧化物酶染色(POX)阳性:棕黑色颗粒

急粒(+),急淋(-),若呈强阳性,则可能为M3

过碘酸—雪夫染色(PAS,又称糖原染色),阳性:红色

戈谢细胞(+)尼曼-匹克细胞(-)

红白血病及MDS时幼红细胞(+),良性贫血(-)

碱性磷酸酶(NAP),阳性:灰褐色到深黑色颗粒

碱性磷酸酶主要存在于成熟的中性粒细胞中,其他呈阴性反应。NAP是需要评分的。

慢粒NAP↓↓,类白↑

急粒↓,急淋↑

PNH↓,再障↑

酸性磷酸酶(ACP)

戈谢细胞(+),尼曼匹克细胞(-)

多毛白血病中多毛细胞(+),且此酶不被L-酒石酸抑制不毛之地

酯酶染色(包括NAE,NBE,NCE)

NAE:α-乙酸萘酚酯酶,又称非特异性酯酶染色(因为存在多种细胞中)

NBE:α-丁酸萘酚酯酶,侧重于单核

NCE:萘酚-AS-D氯乙酸酯酶。又称特异性酯酶染色(粒系所特有)

NAE:幼单和单核细胞为(+),这种反应可被NaF抑制;各期粒系为(-),少数呈阳性,此反应不被NaF抑制。

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铁染色

(1)细胞外铁:骨髓小粒中的铁

(2)细胞内铁:个中幼红和晚幼红,计算出铁粒幼红细胞的百分比

3戈谢病(Gaucherdisease)亦称葡萄糖脑苷脂病。戈谢细胞,又名洋葱皮样细胞。

尼曼-匹克病(Niemann-Pickdisease)亦称神经磷脂病,由于缺乏神经鞘磷酸酯酶.尼曼-匹克细胞,又名泡沫状细胞。

戈洋葱皮,泡沫尼

4急性白血病FAB分型:

M1(急性髓细胞白血病未成熟型):原粒大于或等于90%,早幼粒少,中幼以下阶段不见或少见,POX,SBC(+)的原粒大于3%.

M2(急性髓细胞白血病白血病部分成熟型):有M2a,M2b两型,M2a中原粒大于30%小于90%,且早幼粒以下阶段大于10%;M2b以异常的中性中幼粒增生为主(大于30%),有Phi

小体存在。

M3(急性早幼粒细胞白血病):以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,大于30%可见束状Auer小体,依颗粒可分M3a(粗颗粒型)、M3b(细颗粒型)。

M4(急性粒—单核细胞白血病):按粒、单细胞比例可分M4a、M4b、M4c、M4eo(嗜酸性细胞>5%,有inv(16)倒位)。

M5(急性单核细胞白血病):以分化程度分M5a、M5b;M5a:未分化型,原单大于或等于80%;M5b:部分分化型,原单占30%~80%。

M6(急性红白血病):红系比例≥50%,红系PAS阳性,原粒大于30%,异常幼红细胞大于10%时也可诊断。

M7(急性巨核细胞白血病):原始巨核细胞大于30%。

急性白血病疗效标准:完全缓解(Completeremission,CR):骨髓象:原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)≤5%,红细胞及巨核细胞正常。

复发:骨髓涂片中原+幼稚细胞>20%;

5红细胞渗透脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等

自身溶血试验及其纠正试验:膜缺陷G6PD缺陷症者溶血度轻度增加,能被葡萄糖纠正

G-6-PD缺乏症的筛查/排除试验是高铁血红蛋白还原试验

正常血红蛋白电泳区带:HbA>95%、HbF<2%、HbA2为1.0%~3.1%。

HbA2增多,见于β珠蛋白合成障碍性贫血,为杂合子的重要实验室诊断指标。

抗碱血红蛋白测定又称碱变性试验,胎儿血红蛋白(HBF)具有抗碱和抗酸作用。

珠蛋白生成障碍性贫血:原名为地中海贫血或海洋性贫血。β-珠蛋白生成障碍性贫血(轻型):Hb电泳,HbA2明显增高是其特点,HbF正常或轻度增加。重型,HbF增高大于30%。

自身免疫性溶血性贫血:抗人球蛋白试验(Coombs试验)是本病重要的诊断方法,最好同时作直接和间接法

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