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病例：
刚刚步入中年的曹先生，生活工作中压力都不小，尤其是最近，总感觉疲乏无力，想趁着周末时间多休息休息，可起床后却发现小便是“酱油色”，医院就诊。
医生听了曹先生的描述，给他做了血常规和尿常规检查，可没想到肾内科的医生，却建议他去血液科就诊。
医生介绍，这种酱油色小便是血红蛋白尿，常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，属于血液疾病，而且，它属于一种罕见病。
PNH，这究竟是一种什么病?
血液科医生介绍，PNh是获得性红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血。睡眠后酱油色或葡萄酒色尿是其主要特点，患者还可伴有全细胞减少，感染和血栓形成。多数情况下此病成慢性进展过程，以贫血，出血，血红蛋白尿，血栓等表现为主，少数患者可与再障相互转化或进展为急性白血病!
为什么一觉醒来小便“变色”?
在体内，补体作用最适宜的PH是6.8～7.0，而睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢产物积聚导致溶血加重，所以血红蛋白尿常常在睡眠后发生，早晨较重，下午较轻。
而患者在发病期间，除了酱油色尿外，还可伴有乏力，腰腹疼痛，发热等表现。
这样罕见且特殊的血液病，该如何治疗呢?
目前，针对PNH的治疗主要采取对症及支持治疗，去除以及避免诱发因素，控制溶血的发生，促进血细胞生成，补充相对缺乏的造血物质，输注红细胞悬液等;同时，在确诊病情后，病人应做好护理工作，避免感染，劳累，避免病情加重。
而在治疗过程中，患者也经常同时配合中医中药辨证治疗，以缓解症状，延缓病情的加剧和进展。除此之外，骨髓移植也被用于PNH的治疗，认为可能治愈本病，但远期疗效并不是很理想!
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