郑州哪儿有治疗白癜风的医院 http://baidianfeng.39.net/a_wh/150907/4692541.htmlIgG4相关疾病背后的陷阱
奇怪系列（54）病情介绍
患者男，77岁，年12月入院。
主诉：发现颈部包块3年余，肝功能异常1天。
现病史：
1）入院前3年余患者扪及右侧颈部无痛性包块，约鸽子蛋大小，伴体重减轻约10kg，伴间断受凉后左膝关节疼痛；于外院完善相关检查考虑“右侧颌下腺肿大”并行“右侧颌下腺切除术”，病检示右颌下腺腺泡萎缩，导管上皮增生；间质大量淋巴细胞为主慢性炎症细胞浸润伴淋巴滤泡形成。
2）2年余前患者出现左侧颈部无痛性包块，约鸽子蛋大小，于我科就诊，完善相关检查提示泪腺、腮腺、颌下腺结构改变、多处浅表淋巴结肿大；ESR升高；肾小管功能远端功能受损。腹部CT：髂动脉周围异常密度影，考虑假性动脉瘤，与左侧输尿管粘连，致左肾、左侧输尿管积水可能性大；IgG升高，IgG4升高＞mg/L。进一步加做患者右侧颌下腺病理IgG4相关染色，免疫组化：CD%(+)，IgG4/IgG50%（+）。考虑诊断IgG4相关疾病累及泪腺、唾液腺、动脉血管,予以甲泼尼龙联合吗替麦考酚酯治疗，同时予以护胃、预防骨质疏松等，患者左颈部包块逐渐消失。
3）患者近2年院外多次复查免疫球蛋白IgG4偏高，肝功未见明显胆酶升高。
4）1天前患者于门诊查肝功：丙氨酸氨基转移酶U/L↑，天门冬氨酸氨基转移酶U/L↑，碱性磷酸酶U/L↑，γ-谷胺酰基转移酶U/L↑，总胆红素74.3umol/L↑，直接胆红素46.7umol/L↑；免疫球蛋白IgG4亚型4.53g/L↑；糖类抗原-.80U/ml↑；病程中患者自诉有尿*症状。现患者为进一步诊治入院。
既往史：
10余年前因“胆囊结石”行“腹腔镜下胆囊切除术”；3年余前因消瘦，行肠镜发现结肠息肉，行“结肠息肉切除术”；2年余前复查肠镜再次行“结肠息肉切除术”，病检报告未见。
查体：
双侧巩膜*染，右颈部可见一长约5cm陈旧手术瘢痕，剑突下可见1×1cm陈旧性手术瘢痕，心肺腹阴性，双下肢无水肿。
辅助检查：
ESR12mm/第一小时。血图分析：血红蛋白g/L，白细胞计数6.43×/L，中性粒细胞百分比71.3%，淋巴细胞百分比17.7%↓，血小板总数×/L，C反应蛋白7.66mg/L，超敏C反应蛋白5.0mg/L；尿液检查：酸碱度5.0↓，胆红素+1，尿胆原+1。
粪便检查、甲功、乙肝、丙肝、艾滋、梅*、甲胎蛋白检查未见明显异常。
免疫球蛋白IgG4亚型4.53g/L↑；免疫球蛋白IgE.00IU/ml↑。
ANA、抗核抗体谱、自身抗体两项、免疫球蛋白补体测定、类风湿因子、抗β-2糖蛋白1抗体测定、抗磷脂综合征抗体谱未见明显异常。
胸部CT平扫示：1.双肺气肿；双肺间质改变伴少许间质炎症可能；2.左肺上叶少许慢性炎症；3.双肺散在实性结节；4.双侧肺门及纵隔多发淋巴结显示；5.主动脉及左右冠脉硬化；6.双侧胸膜增厚、粘连；7.肝内胆管稍扩张。
上腹部MRI增强+MRCP示：1.肝内外胆管及胰管扩张，胰头未见明显占位。2.胆囊切除术后改变。3.双肾小囊肿。
肠镜检查：慢性结肠炎、横结肠息肉。
胃镜检查：慢性非萎缩性胃炎。
诊疗经过：
入院后予以甲泼尼龙及环磷酰胺治疗原发病，患者肝功好转不明显。
进一步完善PET/CT回示胰头区软组织增多影，周围多发淋巴结显示，代谢活性增高，周围脂肪间隙稍增粗，肝内外胆管、胆总管、胰管扩张，胰腺体尾部萎缩，考虑恶性肿瘤。
后续转入HIFU中心行姑息性HIFU手术治疗。
至此，终于揭开了这例IgG4相关性疾病的“面纱”—胰腺癌！
IgG4相关性疾病
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统。
病因尚未明确，可能与遗传易感性、微生物感染、异常自身免疫反应等因素有关。
IgG4-RD是系统性疾病，可累及全身多个器官和组织，可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器不同而异。
实验室检查：可见外周血中嗜酸性粒细胞升高，ESR和CRP升高，免疫球蛋白IgG4升高，IgE升高。
影像学检查：可以显示不同组织器官受累的表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变；腹膜后纤维化表现为包绕动脉的软组织肿物。
病理学特点：大量淋巴、浆细胞浸润；席纹状纤维化；闭塞性静脉炎；IgG4阳性浆细胞增多,IgG4+浆细胞/浆细胞40%，且IgG4+浆细胞10个/HPF。
年日本制定的IgG4-RD综合诊断标准：
（1）临床检查显示1个或多个脏器特征性的弥漫性/局限性肿大或肿块形成；
（2）血清IgG4升高（mg/L）；
（3）组织病理学检查显示：①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；②组织中浸润的IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞比值40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞10个。
符合上述3条标准，可确诊。
符合上述标准（1）+（3）为可能诊断。
符合上述标准（1）+（2）为可疑诊断。
IgG4-RD必须与累及脏器的肿瘤相鉴别（如癌，淋巴瘤），与类似疾病相鉴别（如干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、Castleman病、Kimura病、罗道病、继发性腹膜后纤维化、肉芽肿性多血管炎、结节病、变应性肉芽肿性血管炎）等。
如果根据本标准不能确诊，亦可结合脏器特异性诊断标准（IgG4相关性自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性米库利兹病、IgG4相关性肾脏疾病等的诊断标准）进行诊断。
糖皮质激素是一线药物；糖皮质激素与免疫抑制剂联用可有效控制疾病，减少IgG4-RD患者的复发，常用的免疫抑制剂包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤、环孢霉素、他克莫司等。对于难治性或复发性IgG4-RD可选用生物制剂如利妥昔单抗。
经验教训：
我们这例患者2年前因颌下腺肿大，进一步检查提示泪腺、腮腺、颌下腺结构改变；腹部CT示髂动脉周围异常密度影；IgG4升高，右侧颌下腺病理免疫组化：CD1%(+)，IgG4/IgG50%（+）；从而诊断IgG4-RD，予以糖皮质激素及吗替麦考酚酯治疗有效。但是在随访过程中出现肝功能不全，进一步确诊为胰腺癌。吸取的经验教训：IgG4-RD需要和肿瘤相鉴别，治疗过程中若出现病情变化，需要积极完善相关检查以进行鉴别诊断。
作者介绍：罗蕾
重庆医院
风湿免疫科医师
门诊时间：
周二全天（渝中院区）
周五全天（渝中院区）
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