血红蛋白病

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血红蛋白E病 [复制链接]

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  (一)发病原因


  血红蛋白E的分子结构为α2β谷→赖,HbE病是HbE的纯合子状态,HbE对氧化剂稍不稳定而导致轻度溶血性贫血。


  (二)发病机制


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  有轻度溶血性贫血的表现和肝脾轻度肿大,贫血在感染和接触氧化剂后加重。


  本病主要通过血红蛋白电泳结果做出诊断。


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  1.外周血血红蛋白轻度降低,MCV明显降低,MCH减低,MCHC接近正常,血片中靶形红细胞增多,达25%~75%。


  2.红细胞渗透脆性试验明显降低(0.18%~0.24%时才完全溶血)。


  3.血红蛋白电泳示HbE高达92%~98%,没有HbA,HbF轻度增多或正常。


  但在碱性(pH8.6~8.8)电泳时,其移动速度与HbA2相同而较HbC略快,很难区分,但用pH6.8淀粉凝胶电泳时,移动速度与HbS相同,可与HbC与HbA2分离,可供鉴别。


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