血红蛋白病

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5岁宝宝因吃这种蔬菜住进ICU,眼下正当 [复制链接]

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伍德灯检查准吗

最近,经常去买菜的妈妈们就会发现,现在除了是吃笋的好季节,好吃又营养的蚕豆也上市了。

蚕豆含有钙磷钾等多种微量元素,口感鲜嫩,无论是做成主菜还是做成配菜,都是一样好吃。嘟嘟尤其喜欢吃蚕豆腊肠焖饭。

但是,嘟妈想要提醒大家的是,不是所有的小朋友都可以吃蚕豆的,甚至可能会危机宝宝的生命。

前几天,5岁5个月的小男孩小乐突然尿出了“红茶”尿——小便颜色颜色深,像红茶一样,而且还出现了腹痛、呕吐、乏力、头晕、皮肤*染等症状。小乐的父母顿时慌了急忙医院就诊。

医生一边检查一边仔细询问,问到孩子最近几天都吃了什么,小乐的父母才想起来小乐在2天前自己吃了约40-50粒(约g)蚕豆。结合孩子的症状,医生高度怀疑,小乐得的是“蚕豆病”。

随后紧急查血,检验结果证实了陈曼娜的猜想。此时,孩子的血红蛋白只有49g/L(正常的血红蛋白在g/L左右),属于重度贫血。如果不及时治疗,很可能贫血会进一步加重,甚至休克危及到生命。

检验报告

其实每年到这个季节,类似的新闻特别多:

3月26日,6岁男孩吃蚕豆住进ICU。

去年,杭州4岁男孩因吃蚕豆头晕呕吐,经输液后输血治疗,一周后男孩出院。

有的人甚至吃了一包蚕豆做的“怪味豆”,也会出现不良症状。

不知道大家从这几个新闻里发现没有,几乎发病的全部都是小孩儿,而且貌似都是男孩儿,那到底是什么是蚕豆病呢?为什么会得这种病?是蚕豆过敏吗?

今天,嘟妈就和大家说一说这古怪的蚕豆病。

蚕豆病什么?

“蚕豆病”是“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”(简称“G-6-PD缺乏症”)的俗称。

G-6-PD缺乏症是一种遗传病,经常因为吃蚕豆而发病,所以俗称“蚕豆病”。

蚕豆诱发溶血的机制现在还不明确,很多G-6-PD缺乏症患者吃蚕豆后不一定会发病,所以可能还有其他因素影响。

G-6-PD这种酶可以帮助红细胞正常工作。G-6-PD太少导致红细胞被破坏,这个过程被称为溶血。

G-6-PD缺乏者吃蚕豆、蚕豆制品、某些具有氧化特性的药物后会引起急性溶血;母亲吃这些东西后哺乳也会使婴儿发病。溶血可发生于任何年龄,儿童期比较常见。3岁以下患者占70%,男性占90%。

每年3月~5月,蚕豆成熟,人们开始吃蚕豆,蚕豆病宝宝误食几率升高是引发该病的主要原因。

有的家长可能会问,既然是遗传病,我吃蚕豆没有问题,那是不是孩子也就意味着没有事情了?

答案是:那可不一定呢。蚕豆病是一种基因缺陷病,但这个基因是不完全显性的。简单来说,就是你吃蚕豆没事儿,但并不意味着你没有携带蚕豆病基因。

可能是你携带基因,没有表现出病症,但你这个基因遗传给宝宝后,宝宝就患病了。

蚕豆病的症状

有的家长可能并不知道自己的孩子是蚕豆病的携带者,或是孩子在不知情的情况下,可能吃了蚕豆或蚕豆制品,或者,或是在与蚕豆花接触下而诱发了蚕豆病。

蚕豆病发病急骤、大多患儿在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血,因吸入花粉而发病者,症状会在数分钟内出现。

当孩子出现以下症状时,就可能是蚕豆病,需及时就医治疗。

发烧、头晕、恶心、腹痛、厌食等

面色苍白伴*疸:这是蚕豆病的常见症状,由于伴有*疸,皮肤苍白并伴有*绿色,结膜和指甲颜色苍白。

尿色呈茶色甚至是酱油色

来源:东莞市妇幼保健院智慧医疗

病情严重还可能出现全身衰竭、重度贫血、休克、酸中*、急性肾功能损伤、心血管功能不全等,危机宝宝生命。

如何知道宝宝是否是携带者?

蚕豆病主要分布在东南亚、非洲、中东和地中海沿岸,全世界约有4亿人口受影响。

在我国,广东、广西、海南、云南、贵州等地区的人群患病率较高,发病率为4~15%。随着人口流动,现在患病率较低的地区也呈现增高趋势。

世卫组织建议在男性患病率>3%~5%的地区常规开展G-6-PD缺乏症的产前健康教育及新生儿筛查。我国有多个省市已经开展了G-6-PD缺乏症的筛查项目。

医院都会进行新生儿足底血筛查,其中就包含有蚕豆病的。若你没有给宝宝做,可以带宝宝去做一个G6PD的活性测定。

不是说宝宝吃了蚕豆没有发病,就证明宝宝完全没事了。事实上,蚕豆病并不是说一吃就会发病,可能这次没事儿,下次却有事儿了。

所以,为了保险起见,还是建议家长给宝宝做筛查,尤其是家长或亲戚患有蚕豆病的。

而且,由于该病是一种常见的遗传性代谢性疾病,不能根治。目前此病仍以预防为主要,所以,尤其是蚕豆病高发区,一定要给宝宝做筛查。

除了蚕豆

这些食物和药物也应谨慎

虽说吃蚕豆是引发蚕豆病的主要原因,但除了蚕豆,还有一些食物,甚至是药物需要我们谨慎。

1.蚕豆及蚕豆制品

蚕豆肯定是不能食用的,而且蚕豆制品也是不可食用的。如:蚕豆酱油、蚕豆粉丝、蚕豆零食(怪味豆)、祁县豆瓣酱等等,进食这些蚕豆制品也会让宝宝发病。所以,在购买食物时,我们一定要看配料表。

同时,还要避免让宝宝接触到种植蚕豆的地方。在哺乳期的妈妈也最好不要食用蚕豆及制品,妈妈食用也可能导致宝宝发病。

2.含萘成分的防虫产品,如樟脑球、臭丸。

给宝宝穿有樟脑丸(奈)气味的衣服也会诱发溶血,导致新生儿*疸。

3.薄荷醇、薄荷脑加工品。

4.苦瓜。苦瓜中含有奎宁成分有诱发溶血的可能性,能避免还是尽量避免。

5.我们常用的一些药物,“蚕豆宝宝”也是要谨慎使用的。如红药水、紫药水等都是禁用的,在选择退烧药的时候优先选择布洛芬,慎用对乙酰氨基酚。

图片来源:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识

所以,家长最好还是不要给宝宝自行用药。医院就医时,也要和医生说明宝宝患有蚕豆病的状况,让医生对症下药,切记不要随意用药,有的药物也是会让宝宝出现溶血反应的。

蚕豆病的预防

1.第一次给宝宝吃蚕豆时,量一定要少。

很多时候,家长吃蚕豆是没问题的,往往都是宝宝吃了蚕豆发生了症状,才知道宝宝得了这个病。所以第一次给宝宝吃蚕豆的时候要注意观察有无异常,一旦出现不良反应需立即就医诊治。

2.谨慎使用中成药

目前已证实盐酸小檗碱可诱发“蚕豆病”。中药材*连、*柏、白屈菜、马尾莲、三颗针、十大功劳等中药材中均含有小檗碱,因此,蚕豆病患者应尽量避免使用含上述药材的中成药。

熟知嘟妈的家长都应知道,嘟妈一直都不建议给宝宝使用中成药。大部分中成药在「不良反应」那一栏是「尚不明确」。

再次强调,「尚不明确」并不等于没有不良反应,不要给孩子使用不良反应尚不明确的药物。

3.不要使用复方感冒药

复方感冒药中通常含有对乙酰氨基酚、阿司匹林、氯苯那敏,这三种药物均可诱发蚕豆病。因此,蚕豆病患者应避免使用复方感冒药。

美国曾报道过多起宝宝因过量服用感冒药而死亡的案例,因此年FDA下令禁止2岁以下宝宝用感冒药,并且不推荐给4岁以下儿童用感冒药,这主要是基于:

未经临床验证,用药安全没保证

由于不能对婴儿进行药物临床试验,所以药厂往往根据成人剂量来推算,但这些推算结果并非临床试验结果,宝宝也不是大人的缩小版,所以这些感冒药在使用时风险很大,无法保证用药安全性。

复方制剂的感冒药,容易过量中*

很多药的商品名不一样,但有效的成分是一样的,比如泰诺和惠菲宁,而很多父母不清楚,经常2种药同时给宝宝吃,就很可能造成宝宝因药物过量而中*!

写这篇文章,不是不让家长们给宝宝吃蚕豆,只要是筛查是正常的,就可以放心的吃了。

还要就是,若患有蚕豆病的宝宝要上学,也一定要记得告诉老师,在校吃饭时一定要注意,在平时也要告知孩子一定不要贪吃这类食物,告诉孩子这其中的原由和危险性。

参考资料

(滑动查看)

1.王卫平.儿科学[M].8版.北京:人民卫生出版社,.

2.中华儿科杂志年6月第55卷第6期,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识。

3.MedlinePlus.Glucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency.

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