MPN疾病概况
骨髓增殖性肿瘤(MPN)是以骨髓中一系或多系髓系(粒系、红系、巨核系)细胞持续异常增殖为特征的一组克隆性造血干细胞疾病。版WHO将MPN分四类:MPN伴嗜酸性细胞增多(MPN-Eo)、狭义的MPNs、系统性肥大细胞增生症(SM)和骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)。
排除BCR-ABL为代表的慢性粒细胞白血病外,狭义的经典型MPNs包括:真性红细胞增多症(polycythemiavera,PV),原发性血小板增多症(essentialthrombocythemia,ET),原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis,PMF)。
经典型MPNs的诊疗路径
对于疑似MPN的患者,需进行病史、体检和常规筛查,进一步开展多种专科检查,例如骨髓涂片,染色体分析,免疫分型,骨髓活检,RT-PCR,基因突变检测等。对于ET、PV、PMF患者需要