地中海贫血与造血干细胞移植
什么是造血干细胞移植
造血干细胞移植是通过大剂量放化疗预处理，清除患者体内的肿瘤或异常细胞，再将自体或异体造血干细胞移植给患者，使患者重建正常造血及免疫系统的一种高危治疗方式。
地中海贫血与造血干细胞移植
1.造血干细胞移植是目前临床治愈重型β-地中海血贫血的唯一方法。
2.造血干细胞移植适用于重型β-地中海贫血；对依赖输血的其他类型地贫如血红蛋白E病、血红蛋白H病、β地贫复合HbE等，也可根据实际情况开展。
3.移植年龄大小与病程长短、铁负荷、器官损伤度有关，患儿年龄越大、肝脏增大越明显、机体铁沉着越多、心肝肾等器官损害越多，移植的风险也就越大。
造血干细胞移植有哪些类型
造血干细胞可来自于骨髓、外周血和脐血，因此相应地造血干细胞移植也可以分为骨髓移植、外周血干细胞移植和脐血干细胞移植。同样地按造血干细胞来源分为患者自身还是供者，并且根据供者的基因与患者是否相同可分为自体移植、同基因移植和异基因移植。其中同基因移植是指患者与供者具有完全相同的遗传基因，如同胞兄弟或姐妹间的移植。父母与患儿之间多见异基因半相合。
造血干细胞移植有哪些相关并发症
移植后，早期的并发症有：
1.感染，包括细菌、真菌、病*感染和卡氏肺囊虫肺炎，其中又以巨细胞病*引起的间质性肺炎为最严重。
2.肝静脉闭塞病，其临床症状为不明原因的体重增加、*疸、右上腹痛、肝大和腹水。
3.移植物抗宿主病，即移植的排斥反应。
晚期的并发症有：
1.白内障，主要与全身照射有关，糖皮质激素和环孢菌素等药物的运用也可促其发生。
2.白质脑病，主要见于合并中枢神经系统白血病而又接受反复鞘内化疗和全身高剂量放、化疗者。
3.内分泌紊乱，表现为甲状腺和性腺功能降低。4、继发肿瘤，少数患者数年后继发淋巴瘤或其他实体瘤。
这些并发症均可危及患者生命或降低生存质量。
造血干细胞移植的排斥反应指什么
人体本身的免疫功能，都有一个“识己排他”的作用，自己体内的东西都可以和平共处，不是自己身体里面的东西都要千方百计的排斥出去。造血干细胞的移植，如果配型是全相合，则机体可以把这个“他”当作“己”而不予排斥，但供受双方即使HLA全相合，也是目前检测的位点相合，没有检测的其他次要位点可能有不合的，所以移植排斥或多或少都存在。那么就要应对这一排斥现象作出预防和处理，预防就是尽可能地寻找全相合的供者，处理就是用一些药物降低机体的“识己排他”的作用，然而一旦这种作用降低了也给病原菌的入侵和感染开启了通道，因为正常情况下通过“识己排他”的作用人体可以驱除病原菌。所以移植后的两大主要问题就是排斥问题和抗感染的问题。
为进一步做好柳州市及周边地中海贫血(以下简称地贫)防治工作，实现地贫患者从筛查、诊断、配型至后续治疗有效闭环，柳州市妇幼保健院将携手华基金，于年4月20日，在柳东分院举行“重型地中海贫血患者免费配型活动公益活动”。
活动宗旨
关爱患儿关爱家庭服务社会
活动内容
1.重型地中海贫血患者免费配型
2.地中海贫血移植相关知识讲座
3.地中海贫血诊断与治疗专家咨询活动
医院信息
两院区
