血红蛋白病

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这个隐藏性极高的疾病,90的家长都 [复制链接]

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上周,表姐家新添加了一个帅气、可爱的“鼠宝宝”,一儿一女组成了一个“好”字,全家人都开心得不行。女儿也一直想要一个弟弟或妹妹,听到姨妈家多了个弟弟开心得不行,一直念叨着要“看弟弟看弟弟”,前两天听说表姐出院赶紧买了一堆礼物,带上娃直奔表姐家。然而到家了才发现,小宝宝因为新生儿*疸被抱到了保温箱照蓝光,表姐出院时宝宝的各项指标虽然已经合格,但由于父母、姐姐都是蚕豆病患者,小宝宝患蚕豆病的几率极大,被单独留在了儿科多观察两天。聊着聊着,大家的话题逐渐都转到了蚕豆病上。表姐和姐夫是在侄女被确诊蚕豆病之后,才检查、确诊了蚕豆病。但即使是确诊了蚕豆病,两人对这个病症都还是一知半解的状态,只知道-“不要吃蚕豆”。家里的老人对「蚕豆病」更是听都没听过,甚至觉得这个病又不用打针、吃药治疗,为什医院观察?这不是“坑钱”嘛?...对老人家的误解,真的无奈又好笑,赶紧给家人科普了一番。不过也发现了,关于「蚕豆病」,家长们了解得真的太少太少。

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关于“蚕豆病”

蚕豆病,其实是G6PD缺乏症的俗称。

患有蚕豆病的人不能食用蚕豆,这种病症并不是蚕豆本身引起的,是人体本身缺乏G6PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)而引起的。

G6PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)是什么?

G6PD是一种存在于人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢,保护人体血液中的红血球免受氧化物质的伤害。

血液中缺乏G6PD,身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。

所以,蚕豆病其实就是G6PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)缺乏症的一个类型。

这是一种最常见的遗传性的酶缺乏症,并且在中国高发,南方发病率高于北方。

广东、广西、海南、四川、湖南等省份也是蚕豆病的主要高发地区。

|蚕豆病发病症状:

蚕豆病病发时表现为急性溶血性贫血。

具体症状为:畏寒、发热、呕吐、腹痛、脸色苍*并伴有浓茶水样的小便。

严重的病例还会出现神志不清、惊厥、休克,引发多个脏器衰竭,若不及时抢救还可能危及生命。

有的孩子吃蚕豆后会在短期内出现畏寒、发热、呕吐、腹痛、脸色苍*并伴有浓茶水样的小便。

所以,当孩子进食蚕豆后出现不适症状,家医院检查,需要时接受治疗。

尤其要注意每年4-5月份,蚕豆上市的季节,更是各种食用新鲜蚕豆引发急性溶血的高发季。

湖北蕲春县一名4岁男童晚餐时吃了2勺蚕豆后出现了全身不适、皮肤蜡*,尿血的症状。入院抢救两周才脱离危险。

丽水一名22个月大男童吃了3颗蚕豆后出现恶心呕吐、脸色蜡*、尿血的症状。入院检查后发现血红蛋白只有50g/L,属于重度贫血的情况,必须马上住院治疗...

|蚕豆病特点:

1、个体差异大;

蚕豆病存在比较大的个体差异,例如:同一地区只有少数人发病;不是每年进食蚕豆都发病;少数病例至中年或老年才首次发病。

所以,蚕豆病患者一定要做好预防,不能存在侥幸心理,认为“只吃一点点应该没事”或“上次吃了都没事。

很可能上一次没事,这一次就会引起溶血哦~

2、患病率:男性>女性;

蚕豆病是伴随X染色体的隐性遗传病,男性患病率要高于女性。

男性与女性患病率为7:1。

3、儿童发病率较高;

蚕豆病,1-7岁为高发期,3岁以下患者占70%。

其实至今,蚕豆诱发急性溶血的原因也还不是特别明确,但很大的可能是与蚕豆中含有多巴、多巴胺、异脲咪等类似氧化剂的物质有关。

如果孩子患有蚕豆病,家长也并不用太过担心。

蚕豆病其实就像是蚕豆过敏,只要日常生活与饮食上注意预防就好。

如何预防蚕豆病?

由于蚕豆病是一种伴x染色体的遗传病,想要避免下一代患病,只能从遗传基因考虑,蚕豆病患者在寻找另一半配偶时尽量避免对方同样患病,这样就可以降低下一代的患病几率。

但也有可能母亲未患病却为隐形携带者,这样即使父母双方没有蚕豆病,也可能生下蚕豆患儿。

父母双方均患蚕豆病,生下的还是也一定患有蚕豆病。

|怎样避免“蚕豆病”病发?

其实蚕豆病不发病时并没有明显症状,医院专业的疾病筛查才能得知是否患有该病。

很多家长身边没有该病患者,或者本身患病未发病,所以根本不知道不了解蚕豆病,也不知道孩子患病,所以导致很多蚕豆病患儿食用蚕豆后病发。

所以,预防蚕豆病发最重要的就是明确是否患病,再预防!

蚕豆病患者要注意:

1、避免进食新鲜蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉;

2、医院看诊由医生开药,并跟医生说明患有蚕豆病,避免服用不当药物引发溶血;

3、尽量避免的日用品:樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛*等;

4、注意饮食卫生,营养均衡,多锻炼,增强身体免疫力;

医院的新生儿疾病筛查已经越来越细致,很多医院都会将其列入新生儿疾病筛查的范围。

医院没有进行筛查,家长也可以主动进行检查哦~

明确宝宝的身体情况,才能更好的避免意外的发生。

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图片来源|摄图网

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