血管内溶血与血管外溶血的鉴别 [复制链接]

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可出现原位溶血的疾病是：

A．遗传性球形细胞增多症

B．G6PD缺乏症

C．骨髓增生异常综合征

D．异常血红蛋白病

E．阵发性睡眠性血红蛋白尿

☆答案和解析见本文最后

血管内溶血

血管外溶血

病因

红细胞在血液循环中遭到破坏，释放游的血红蛋白引起症状

单核-吞噬系统吞噬裂解红细胞后，释放的血红蛋白可分解为珠蛋白和血红素

血红蛋白尿

有

无

血红蛋白血症

有

无

含铁血*素尿

有

无

游离胆红素

不高

增高

*疸

轻

重，明显

常见原因

血型不合的输血、输注低渗溶液、PNH

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

遗传性球形细胞增多症、地中海贫血

温抗体型自身免疫性贫血

起病

急

缓慢

病程

多发生急性溶血

多发生慢性溶血

临床症状

剧烈腰痛、四肢酸痛、头痛、呕吐

寒战高热、血红蛋白尿

可在短期内休克、衰竭死亡

“贫血、*疸、肝脾肿大”三个特征

病程长，呼吸循环系统可对贫血代偿

长期高胆红素血症、致胆石症、肝功减退

注意：

①红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（蚕豆病）主要是血管外溶血，也可发生血管内溶血。

②镰状细胞贫血既可发生血管外溶血，也可发生血管内溶血。

③α地中海贫血的溶血发生在脾脏，不属于原位溶血。β地中海贫血为骨髓内溶血，为原位溶血。

☆真题答案

C

☆相关解析

①原位溶血也称无效性红细胞生成，是指骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏，本质上属于血管外溶血，但溶血部位在骨髓内。常见于骨髓增生异常综合征、巨幼细胞贫血等，答案为C。②遗传性球形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿均属于红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血。异常血红蛋白病属于珠蛋白异常引起的溶血性贫血，ABDE虽然都是溶血性贫血，但溶血部位都不在骨髓，因此都不属于是原位溶血。