记者张晓光
近日，5岁男童小宝（化名），因面*医院儿科就诊，发现重度贫血，查血常规血红蛋白报了危急值只有42g/L，后又出现胸闷，气促、恶心、出冷汗、轻微咳嗽，生命危在旦夕。
医院儿科迅速组织副主任赵洁、血液专业副主任医师薛爱玲、主治医师贾志义、王凤玉第一时间积极抢救，为防止溶血，儿科紧急联系输血科预约洗涤红细胞，同时完善各项检查寻找贫血病因。
赵洁介绍，贫血病因多种多样，病因诊断复杂，需要鉴别多种疾病，需要抽骨髓化验排除白血病、再障等恶性血液系统疾病，还需明确是否有溶血，是否有营养性贫血，是否有缺铁，是否有失血等等。
经查，患儿血清铁极低，但铁蛋白不低，与一般缺铁性贫血不符，病情稳定后肺CT检查显示两肺均匀分布磨玻璃影。加之患儿曾有胸闷、气促、轻微咳嗽的症状，儿科团队高度怀疑是因肺含铁血*素沉着症所致肺出血。至此，基本找到贫血病因，但仍需要在患儿痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血*素细胞才可明确诊断。
而后，在检验科的帮助下，通过多次与细胞室主治医师马秋虹沟通交流患儿病情，经过特殊的铁染色，在小宝的痰液及胃液内(为提高阳性检出率，同时送检痰液及胃液)同时找到大量含铁血*素细胞。后经进一步检查排除外其他引起肺出血的疾病和溶血性贫血、白血病等，最终明确诊断为特发性肺含铁血*素沉着症（简称肺含铁）。
诊断明确后，给予对症治疗及一线药物激素治疗1周后，小宝转危为安，复查血红蛋白升至98g/L，肺CT显示肺出血已经大部分吸收，患儿家属对治疗效果非常满意，目前小宝已好转出院，院外继续口服药物治疗。
科普：特发性肺含铁血*素沉着症（IPH）
特发性肺含铁血*素沉着症（IPH）是一种罕见病，以肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血*素沉着为显著特点，好发于10岁以下的儿童，临床表现多样，部分患者肺部的症状极不明显，甚至无咳嗽、咯血等症状，而以贫血为唯一的临床表现。肺部影像学表现也复杂多样，缺乏特异性，而且常需反复多次检查才能找到痰液、胃液、肺泡灌洗液中的含铁血*素细胞。因此，误诊率极高。
病因不明确，肺出血反复发作，病程漫长，需要长期规范的治疗，激素治疗有效，但在减量过程中易复发。最常见死因是急性期大量肺出血所致急性呼吸衰竭，或慢性期严重肺纤维化引起的慢性呼吸衰竭和肺心病。
临床需提高对此病的认识，遇到贫血患儿，尤其是反复缺铁性贫血的患儿，一定要鉴别肺含铁血*素沉着症，及时正确的诊断是关键，做到早发现、早诊断、早治疗，改善患儿预后。
