血红蛋白病

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120条临床助理医师儿科学历年考点提炼 [复制链接]

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知识点汇总,希望能给大家带去一些帮助。

1.胎儿期:受精卵形成至出生共40周。

新生儿期:胎儿娩出至28天。

婴儿期:出生至1岁。

幼儿期:1岁至满3岁。

学龄前期:3岁至6~7岁。

学龄期:6~7岁至进入青春期前。

青春期:女孩一般从11~12岁开始到17~18岁,男孩从13~14岁开始到19~20岁。

2.生长发育规律:连续有阶段性(两个高峰:婴儿期+青春期),各系统器官不平衡(神经系统先快后慢,生殖系统先慢后快,体格发育快慢快,淋巴系统儿童期迅速青春期高峰以后降至成人水平),存在个体差异,一定规律(由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂)。

3.出生时:3.25kg,50cm。

3~12月龄:体重(kg)=[年龄(月)+9]/2。

1~6岁:体重(kg)=年龄(岁)×2+8。

7~12岁:体重(kg)=[年龄(岁)×7-5]/2。

2~6岁:身高(cm)=年龄(岁)×7+75。

7~10岁:身高(cm)=年龄(岁6+80。

4.头围:眉弓上方、枕后结节绕头一周,出生时34cm,前三个月、后九个月各增6cm,1岁46cm,2岁48cm,5岁50cm。

5.胸围:乳头下缘绕胸一周,出生时约32cm,1岁时约46cm,以后胸围≈头围+年龄-1cm。

6.前囟1~2岁时闭合(过早:头小畸形,过迟:佝偻病、甲减、脑积水),后囟6~8周闭合。

7.3个月抬头时颈椎前凸(第1个生理弯曲),6个月能坐时胸椎后凸(第2个生理弯曲),1岁站立行走时腰椎前凸(第3个生理弯曲)。

8.1~9岁腕部骨化中心数目=岁数+1。

9.乳牙共20个,4~10个月开始萌出,12个月未萌出为延迟,3岁出齐,2岁内=月龄-(4~6)。恒牙骨化从新生儿期开始。

10.粗细动作:二抬四翻六会坐,七滚八爬周会走。

语言发育(发音、理解、表达):哭叫阶段:1~2个月;咿呀阶段:3~4个月;单音阶段:5~6个月;单词阶段:10~11个月;表达自己需要:2岁。

11.五苗防七病:卡介苗、脊髓灰质炎疫苗、百白破疫苗、麻疹疫苗、乙肝疫苗。

出生乙肝(出、1、6)卡介苗,二月(2、3、4)脊灰炎正好,三四五月百白破,八月麻疹。

12.糖类、脂类、蛋白质分别供能4、9、4kcal/g。

13.1岁以内总能量需求95-kcal/(kg·d),每3岁减10。每增加1g体重约需能量5kcal(20.92kJ)。14.矿物质和维生素不提供能量,缺VitA最多→夜盲症。

15.婴儿需水ml/(kg·d),年龄越小相对需水量越多。

8%糖牛奶ml/(kg·d)。

计算:婴儿每天应予8%糖牛奶=×体重,另给水分=50×体重。

16.母乳:含磷少,酪蛋白/乳清蛋白=1:4(易消化吸收),乳糖丰富,不饱和脂肪酸多,电解质浓度低,钙磷比例适当2:1,VitD、VitK含量低,缓冲力小,SIgA、乳铁蛋白丰富。

17.初乳:4~5天,球蛋白、SIgA丰富。过渡乳:5~14天,脂肪多。成熟乳:成熟乳为产后第15天~9个月的乳汁,量最多。

18.人工喂养15~20min/次。牛乳缺乏各种免疫因子为最大区别。

19.添加辅食:1~3月汁状,4~6月泥状,7~9月末状,10~12月碎食物。

20.维生素D缺乏性佝偻病:Ca、P代谢紊乱,好发于小婴儿。病因:围生期VitD不足,日照不足,需要量增加,食物补充不足,疾病影响。(冬季出生、牛乳喂养提示缺VitD)

21.维生素D缺乏性佝偻病:初期(早期):神经兴奋性增高,骨骼X片正常或钙化带稍模糊,血钙正常或稍低,血磷低,,碱性磷酸酶正常或增高。

活动期(激期):初期+骨骼改变+运动功能发育迟缓,骨骼X片毛刷样,骺软骨盘增宽,血钙稍低、血磷显著↓,碱性磷酸酶显著↑。

22.颅骨软化(枕、顶)3~6个月。方颅7~8个月。胸部畸形(肋骨串珠、鸡胸、肋膈沟赫氏沟、漏斗胸)1岁。手镯、足镯。O形、X形、K形腿。

23.25-(OH)D3和1,25-(OH)2D3初期即明显降低,为最可靠早期诊断。血生化与骨骼X线检查为金标准。口服VitD,1个月后改为预防量。

24.维生素D缺乏性手足搐搦症:好发于6个月以内婴儿,血钙下降(1.75~1.88mmol/L)而甲状旁腺不能代偿性分泌增加。临表:无热惊厥(最常见,四肢抽动、神志不清、醒后活泼如常),手足搐搦,喉痉挛(婴儿多见)。隐匿体征:面神经征,腓反射,陶瑟征。地西泮静注+钙剂静滴。

25.蛋白质-热能营养不良:

Ⅰ度(轻度):体重正常值15~25%,腹部皮褶厚度0.8~0.4cm;

Ⅱ度(中度):25~40%,0.4cm以下;

Ⅲ度(重度):40%以上,消失。

26.最早症状:体重不增。皮下脂肪最先累及腹部,最后面颊部。并发症:营养性贫血(小细胞低色素性最常见),维生素缺乏(最常VitA),锌缺乏,自发性低血糖(突然面色苍白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升、无抽搐)。苯丙酸诺龙促进蛋白质合成。

27.超低出生体重儿0g,极低0g,低g,正常~g,巨大儿≥g。

28.早产儿:皮肤绛红、水肿、毳毛多,头发细乱,耳壳软、缺乏软骨、耳舟不清楚,乳腺无结节或4mm,睾丸未降,大阴唇不能遮盖小阴唇,指(趾)甲未达指(趾)端,足纹少。

足月儿:皮肤红润、皮下脂肪丰满、毳毛少,头发分条清楚,软骨发育好、耳舟成形直挺,乳腺结节4mm平均7mm,睾丸降至阴囊,大阴唇遮盖小阴唇,指(趾)甲达超指(趾)端,足纹遍及整个足底。

29.1/3肺液由口鼻排出,2/3由肺间质内毛细血管和淋巴管吸收。

30.正常新生儿呼吸频率较快、约为40~50次/分,主要靠膈肌运动,呈腹式呼吸。足月儿肺液约30~60ml/kg。

31.足月儿:心率~次/分,血压70/50mmHg。早产儿心率偏快,血压较低,

32.足月儿出生时肾小球滤过功能低下,肾小球滤过率(GFR)仅为成人1/2~1/4,到1周岁可达成人水平。

33.出生时红细胞、网织红细胞和血红蛋白量较高,血红蛋白中胎儿血红蛋白占70%~80%(成人2%),5周后降到55%,随后逐渐被成人型血红蛋白取代。

34.新生儿需保暖。筛查:先天性甲减、苯丙酮尿症。

35.宫内窒息:早期胎动增加(频率),晚期胎动减少、羊水粪染。

36.复苏方案:A清理呼吸道(基本),B建立呼吸(关键),C维持正常循环,D药物治疗,E动态评价(贯穿)。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标。

37.新生儿缺氧缺血性脑病HIE:

神经系统症状一般于生后6~12小时出现,逐渐加重,至72小时达高峰,随后逐渐好转。

轻度:意识兴奋,肌张力正常,原始反射正常,可有肌阵挛,瞳孔正常或扩大,症状72h内消失,预后好。

中度:嗜睡,肌张力减低,原始反射减弱,常有惊厥,瞳孔常缩小,对光反射迟钝,症状14天内消失,可有后遗症。

重度:昏迷,肌张力松软,原始反射消失,频繁惊厥,瞳孔不对称或扩大,症状维持数周,病死率高。控制惊厥首选苯巴比妥静滴。

38.新生儿胆红素代谢:胆红素生成相对过多(RBC数量过剩、寿命较短,旁路胆红素来源较多),血浆白蛋白联结胆红素能力差,肝细胞处理胆红素能力差,胆红素肠肝循环增加,胎粪排泄胆红素,多种因素加重*疸。

39.生理性*疸:足月儿:2~3天出现,4~6天高峰,5~7天消退(最迟2周),病理性*疸:24h内出现,足月儿:2周。

每天TSB上升值85μmol/L(5mg/dl),*疸消退时间延迟,结合胆红素增高等,应视为病理性*疸。

40.核*疸(胆红素脑病):高未结合胆红素血症患儿可发生,生后2~7天,典型的核*疸可分为4期:警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期,痉挛期病死率较高,严重核*疸病例可发生后遗症。

41.ABO溶血病者母亲为O型,新生儿为A或B型。

典型的核*疸可分为4期:警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期,痉挛期病死率较高,严重核*疸病例可发生后遗症。

首选检查血型,改良Coombs试验、抗体释放试验可确诊。

药物、产前治疗可用苯巴比妥。光照疗法,换血疗法:Rh同母亲ABO同患儿,换血量为患儿血量2倍。

42.新生儿败血症:大肠杆菌和葡萄球菌为主要致病菌。出生前(宫内)感染:胎盘+生殖道上行;出生时感染:产道;出生后感染:母子亲密接触。

临表:*疸退而复现,肝脾大,出血倾向,休克(皮肤大理石样花纹),五不一低下(不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升、反应低下)。血培养确诊。

43.新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)是发生在小肠结肠的严重急性坏死性炎症,以腹胀为主要症状,腹部X线平片以部分肠壁囊样积气为特征。

44.腹胀和肠鸣音减弱是NEC较早出现的症状,对高危患儿要随时观察腹胀和肠鸣音次数的变化。

45.21-三体(唐氏)综合征:贯穿手,无皮肤粗糙,智能落后,特殊面容(眼裂小,眼距宽,双眼外眦上斜,鼻梁低平,外耳小,硬腭窄小,常张口伸舌,流涎多,头小圆,颈短宽),生长发育迟缓,畸形。染色体核型分析确诊。

46.标准型:47,XX(或XY),+21。

易位型:D/G易位:46,XY(或XX),-14,+t(14q21q)。

G/G易位:46,XY(或XX),-21,+t(21q21q)或46,XY(或XX),-22,+t(21q22q)。

47.苯丙酮尿症PKU:常隐遗传,经典型(苯丙氨酸羟化酶缺乏),非经典型(四氢生物蝶呤缺乏)。临表:智能发育落后(神经系统最突出),癫痫小发作,头发*皮肤白(黑色素合成不足),鼠尿臭味(特有体征)。低苯丙氨酸饮食。

48.确诊:血浆苯丙氨酸测定。

新生儿期初筛:Guthrie细菌生长抑制试验。

较大儿童筛查:尿三氯化铁试验,尿2,4-二硝基苯肼试验。

生化诊断:尿液有机酸分析。

鉴别三种非典型PKU:尿蝶呤图谱分析。

产前诊断:DNA分析。

49.胸腺是淋巴样干细胞分化发育为成熟T细胞的场所,出生时重7~15g,可在X线胸片前上纵隔部位显影,直到3~4岁时胸腺影在X线胸片上消失,到青春期后胸腺开始萎缩。

50.B细胞发育迟缓,略高于正常。2岁后扁桃体增大。

51.一般在生后6~12个月时补体达成人水平。

52.IgG唯一通过胎盘。胎儿期即可产生IgM。三个月后产生有效抗体,5~6个月后从母体获得抗体开始消失。

53.川崎病:是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病,最严重的危害是冠状动脉损伤,是儿童后天性心脏病的主要病因之一。

54.川崎病为自限性疾病。治疗:阿司匹林,静注丙种球蛋白(迅速退热,预防冠状动脉病变),糖皮质(不宜单独应用)。

55.川崎病:发热(抗生素治疗无效),球结膜充血(无脓),唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,草莓舌,多形性皮斑,颈淋巴结肿大,急性期掌跖红斑、手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮。

56.麻疹:麻疹病*。潜伏期(6~18天,平均10天),前驱期(3~4天,卡他症状,下磨牙相对的颊黏膜上Koplik斑),出疹期(3~4天),恢复期(7~10天)。发热后3~4天出疹,先上后下(耳后发际→额面颈→躯干四肢→手掌足底)、先小后大(小的斑丘疹→片状融合)、先红后暗(红色→颜色加深→暗红)。疹退后色素沉着伴糠麸样脱屑。最常并发肺炎。丙种球蛋白被动免疫。隔离至出疹后5天,合并肺炎至出疹后10天。

57.水痘:水痘-带状疱疹病*。潜伏期10~21天,平均14天。发热后1天出疹,头面躯干→四肢→四肢末端稀少,向心性分布。红色斑丘疹→水疱→清亮变浑浊→结痂。斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时出现。黏膜皮疹,明显痒感。继发皮肤感染最常见。首选阿昔洛韦,不宜糖皮质。隔离至全部结痂,检疫3周。

58.风疹:风疹病*。发热第2天出疹,1天内出齐,面部→颈部→躯干→四肢,呈猩红热样斑疹。全身症状轻,枕后、耳后、颈后淋巴结肿大压痛。隔离至出疹后5~7天。

59.幼儿急疹:人类疱疹病*6型。持续性高热3~5天体温骤退,热退出疹,见于躯干、颈部、上肢。

60.猩红热:A组β型溶血性链球菌。前驱期:高热,咽痛、头痛、腹痛,白草莓舌、红草莓舌。发病24h出疹,先为颈部、腋下、腹股沟,24h内遍及全身。全身皮肤弥漫性充血发红,密集均匀的红色细小丘疹,鸡皮样,沙纸感,面部潮红,口唇发白,皮肤褶皱处皮疹密集有帕氏线。疹退后大片状脱皮。首选青霉素。

61.传染性单核细胞增多症是由EB病*引起的单核-巨噬细胞系统的增生性疾病。典型临床特点为发热、咽峡炎和颈淋巴结肿大“三联征”,可合并肝脾大、外周血异型淋巴细胞增高。

62.结核杆菌:需氧,革兰阳性,抗酸染色呈红色。初次感染后4~8周结核菌素试验阳性。PPD0.1ml(5个结核菌素单位)于左前臂掌侧面中下1/3处注射,48~72h观察硬结直径。硬结平均直径不足5mm为阴性(-);5~9mm为阳性(+);10~19mm为中度阳性(++);≥20mm为强阳性(+++);局部除有硬结外,还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性(++++)。

阳性反应:见于:①曾接种过卡介苗;②年长儿无明显临床症状,仅呈一般阳性反应,表示曾感染过结核杆菌;③3岁以下,尤其是1岁以下儿童或未接种卡介苗者,阳性反应多表示体内有新的结核病灶。年龄愈小,活动性结核可能性愈大;④强阳性反应者,表示体内有活动性结核病;⑤由阴性转为阳性反应,或反应强度从原来小于10mm增至大于10mm,且增加的幅度超过6mm时,表示新近有结核感染。

63.原发性肺结核:儿童最常见结核病。有原发综合征和支气管淋巴结结核。X片哑铃状双极影。过敏状态有眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎。压迫气管分叉处→类似百日咳样痉挛性咳嗽。压迫阻塞支气管→喘鸣。压迫喉返神经→声嘶。压迫颈静脉→怒张。

64.结核性脑膜炎:儿童最严重结核病。脑神经损害:面(最常见)、舌下、动眼、外展。早期:性格改变,头痛。中期:脑膜刺激征,脑神经受损。晚期:昏迷,惊厥频繁。脑脊液检查确诊。

65.典型结脑脑脊液外观呈毛玻璃样,白细胞数多在(50~)×/L,分类以淋巴细胞为主,糖和氯化物同时降低;蛋白量增多,一般多在0.4~3.0g/L。脑脊液静置,12~24小时可有薄膜形成,薄膜涂片抗酸染色可找到结核菌,结核菌培养阳性可帮助确立诊断。

66.母乳喂养肠道优势菌群:乳酸杆菌。

67.先天性肥厚性幽门狭窄:喷射性呕吐,不含胆汁,胃蠕动波,右上腹肿块(特有体征)。B超:幽门肌厚度≥4mm、幽门前后径≥13mm、幽门管长≥17mm。X线钡餐:幽门胃窦呈鸟嘴状改变,管腔狭窄如线状。

68.先天性巨结肠:胎便排出延缓、顽固性便秘和腹胀,生后2~3天可低位肠梗阻,直肠指检恶臭。钡剂灌肠检查。

69.腹泻病:大便次数增多、性状改变,好发于6个月~2岁。易感因素:消化系统发育不成熟,胃肠道负担重,胃酸偏低,IgM、IgA、SIgA较低,防御功能较差,尚未建立正常肠道菌群,人工喂养感染率高。病*性肠炎:轮状病*最常见;细菌性肠炎:致腹泻大肠杆菌最常见。

70.急性腹泻2周,迁延性2周~2个月,慢性2个月。

轻型:饮食、肠道外感染,无脱水、电解质酸碱紊乱、全身症状、一般不超过10次;

重型:肠道内感染,有脱水、代酸低钾低钙低镁、全身症状。

71.轮状病*肠炎:秋冬季,6~24个月,前驱发热、上感,先吐后泻,蛋花汤样便,常伴脱水。

72.侵袭性大肠杆菌肠炎:黏冻状脓血便,腥臭味,有里急后重,严重中*症状。

73.金*色葡萄球菌肠炎:多继发于使用大量抗生素后。

74.生理性腹泻:常有湿疹,食欲好。

75.轻度脱水:失水量30~50ml/kg,5%,精神稍差,皮肤稍干燥,前囟眼窝稍凹陷,哭时有泪,尿量稍减少。

中度脱水:失水量50~ml/kg,占5~10%,精神萎靡,皮肤苍白干燥弹性差,前囟眼窝明显凹陷,哭时泪少,尿量明显减少。

重度脱水:失水量~ml/kg,10%,极度萎靡,皮肤极度干燥发灰有花纹,弹性极差,前囟眼窝深度凹陷,眼睑不能闭合,哭时无泪,四肢厥冷,血压降低有休克,无尿。

76.等渗性脱水:血钠~mmol/L。低渗性脱水:血钠mmol/L。高渗性脱水:血钠mmol/L。

77.预防脱水、轻中度:口服补液盐ORS。轻度50~80ml/kg,中度80~ml/kg,8~12h补完。

中度以上、吐泻、腹胀:静脉补液。

78.第一天补液=累计损失量+继续损失量+生理需要量。

快速判断范围:轻度:90~ml/kg,中度:~ml/kg,重度:~ml/kg。

重度脱水伴明显周围循环障碍首先快速扩容:20ml/kg等渗液,30~60min补完。

累计损失量:轻度:30~50ml/kg,中度:50~ml/kg,重度:~ml/kg。8~10ml/(kg·h),8~12h补完。

生理需要量:体重≤10kg:ml/kg。11~20kg:0+(体重-10)×50ml/kg。20kg:0+(体重-20)×20ml/kg。

生理需要量+继续损失量:5ml/(kg·h),12~16h补完。

第二天及以后补液=生理需要量+继续损失量。

生理需要量:1/5~1/3张含钠液。继续损失量:1/2~1/3张含钠液。12~24h均匀静滴。

79.扩容:等张2:1=2份0.9%NaCl+1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。

低渗:2/3张4:3:2=4份0.9%NaCl+3份5%或10%GS+2份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。

等渗:1/2张2:3:1=2份0.9%NaCl+3份5%或10%GS+1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。

高渗:1/3张1:2=1份0.9%NaCl+2份5%或10%GS。

口服补液盐ORS:2/3张。

80.婴儿咽鼓管宽直短,水平位,故鼻咽炎易致中耳炎。

81.婴幼儿左支气管细长、右支气管短粗,异物较易进入右支气管内。呼吸道黏膜缺少SIgA,易感染,胸廓呈桶状,肋骨水平位。

82.急性上呼吸道感染:病*最多,鼻病*、呼吸道合胞病*等。细菌以溶血性链球菌最常见。

83.疱疹性咽峡炎:柯萨奇A组病*,夏秋季,疱疹→周围红晕→小溃疡。

咽结合膜热:腺病*3、7型,春夏季,发热、咽炎、结膜炎。

84.咳嗽变异型哮喘:夜间或清晨发作,痰少,抗生素无效,支气管舒张剂诊断性治疗可使咳嗽缓解诊断。

85.婴幼儿哮喘最基本治疗:局部糖皮质。长期控制、最有效:吸入型糖皮质。急性发作首选吸入型速效β2受体激动剂,若β2激或茶碱类无效用全身性糖皮质静脉给药。严重哮喘发作、哮喘持续状态首选全身性糖皮质静脉给药。病情恶化、呼吸音减弱:紧急机械通气。

86.肺炎:呼吸道合胞病*最常见。急性1个月,迁延性1~3个月,慢性3个月。

87.支气管肺炎:小儿最常见肺炎,累及支气管壁和肺泡。发病前上感,发热,咳嗽,气促,全身症状,呼吸增快(鼻翼扇动、三凹征),发绀,肺部固定性中细湿啰音(支气管炎干湿啰音不固定)。

88.肺炎可合并心衰、中*性脑病。中*性肠麻痹时腹胀。最常见紊乱:混合性酸中*。金葡菌最易并发脓胸(浊音)、脓气胸(突发呼困加重,积液上方鼓音)、肺大泡。

89.肺炎链球菌:青霉素,阿莫西林。金葡菌:苯唑西林。衣原体、支原体:红霉素。病*:利巴韦林。

90.普通细菌性肺炎:疗程体温正常后5~7天,症状体征消失后3天停药。

金葡菌肺炎:体温正常后2~3周停药,总疗程≥6周。

支原体肺炎:疗程2~3周。

91.鼻前庭导管给氧:氧流量0.5~1L/min,氧浓度≤40%。

面罩给氧:氧流量2~4L/min,氧浓度50~60%。

92.糖皮质指征:严重喘憋或呼衰,全身中*症状明显,合并感染中*性休克,脑水肿。

肺炎合并心衰:吸氧,镇静,强心(地高辛)利尿,扩血管(酚妥拉明)。

93.呼吸道合胞病*肺炎:发绀、鼻翼扇动、三凹征,中细湿啰音,X片小点片状、斑片状阴影、肺气肿。

腺病*肺炎:发热2~3周频繁咳嗽、阵发性喘憋、嗜睡,X片大小不等片状阴影或融合成大病灶。

金葡菌肺炎:可有败血症、迁徙性化脓灶。

肺炎支原体肺炎:刺激性咳嗽,剧烈咳嗽与轻微体征不符,X片云雾状阴影。

94.胎儿营养和气体通过脐血管和胎盘与母体弥散方式交换,只有体循环没有肺循环,混合血(肝纯动脉血),静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道,脑、心、肝、上肢血氧含量较下半身高,右心室更大容量负荷。

95.小儿血压推算公式:收缩压=(年龄×2)+80mmHg,舒张压=收缩压×2/3。

96.左向右分流型(潜伏青紫型):房缺,室缺,动脉导管未闭。

右向左分流型(青紫型):法洛四联症,完全性大动脉转位,艾森格曼综合征。

无分流型(无青紫型):肺动脉狭窄,主动脉缩窄。

97.房缺:右房、右室增大,胸骨左缘2~3肋间收缩期喷射性杂音,无震颤,P2亢进、固定分裂。最常并发支气管肺炎。剧哭、肺炎时暂时性青紫,晚期持续性青紫。3~5岁手术。

98.室缺:左室、右室增大,胸骨左缘3~4肋间全收缩期粗糙杂音,有震颤,P2亢进。肺动脉压迫喉返致声嘶。小型室缺称Roger病,直径5mm,面积0.5cm2/m2体表面积。学龄前手术。

99.动脉导管未闭:左房、左室增大,胸骨左缘第2肋间收缩期连续性机械样杂音,有震颤,P2亢进。主动脉血液分流到肺动脉,使动脉舒张压降低,脉压差增大,出现周围血管征。差异性发绀:下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常。学龄前手术。

.法洛四联症:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。胸骨左缘第2~4肋间2~3级喷射性收缩期杂音(响度取决于肺动脉狭窄程度),一般无震颤,P2减弱或消失。临表:青紫(最早,与肺狭程度有关,见于唇、甲床、球结膜),蹲踞,杵状指(趾),阵发性呼困。X片靴形心,超声心动图骑跨征。并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。胸膝位吸氧,生后6~12个月手术。

.房缺、室缺、动脉导管未闭:肺淤血多,肺野充血,有肺门舞蹈征,肺动脉段凸出。

法洛四联症:肺淤血少,肺野清晰,无肺门舞蹈征,肺动脉段凹陷。

.婴儿年龄越小肾脏相对越重位置越低,膀胱位置高,输尿管长而弯、易受压和扭曲。

.生后24h内排尿,48h为1~3ml/(kg·h),婴儿~ml/d,幼儿~ml/d,学龄前~ml/d,学龄~1ml/d。

无尿:新生儿0.5ml/(kg·h),以后50ml/d。

少尿:新生儿1.0ml/(kg·h),婴幼儿ml/d,学龄前ml/d,学龄ml/d。

.尿蛋白≤mg/(m2·24h)为阴性,mg/d或4mg/(m2·h)或mg/L为阳性。

正常:红细胞3个/HP,白细胞5个/HP,偶见透明管型。12h尿红细胞50万、白细胞万,管型0个。

.急性肾小球肾炎:A组β溶血性链球菌。前驱感染:90%病例发病前1~4周常有链球菌感染史,呼吸道感染最常见,皮肤感染次之,也可能有其他部位链球菌感染。。典型表现:非凹陷性水肿(眼睑及颜面开始)、血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少。严重表现:2周内严重循环充血(首选呋塞米)、高血压脑病(首选硝普钠)、急性肾功能不全(首选血液透析)。最重要肾活检,ASO↑,C3↓。休息2~3周。肉眼血尿消失、水肿消退、血压正常→下床活动。血沉正常→恢复上学。尿沉渣细胞绝对计数(Addis计数)正常→可参加体育活动。

.肾病综合征:大量蛋白尿≥50mg/(kg·d),低蛋白血症30g/L,高脂血症,明显凹陷性水肿(最早最常见,眼睑开始)。前二必备。并发症:感染(上呼吸道最常见),低钠低钾低钙,低血容量,血栓形成(肾静脉最常见),急性肾衰。首选泼尼松。

.肾静脉血栓形成:突发腰痛,出现血尿或血尿加重、少尿甚至肾衰。

下肢动脉血栓形成:下肢疼痛,足背动脉搏动消失。

.单纯型肾病:三高一低。高度水肿,大量蛋白尿,高脂血症,低蛋白血症

肾炎型肾病:单纯型+尿RBC≥10个/HP、血压学龄儿童≥/90mmHg学龄前≥/80mmHg、C3↓、肾功能不全。

.胚胎3周:卵*囊造血,6周后减退。

胚胎6~8周:肝脾造血,胎儿期4~5个月时达高峰,至胎儿期6个月后逐渐退化。

胚胎16周:骨髓造血,出生后主要是骨髓造血。

.生理性贫血:生后2~3个月。

.白细胞8岁达成人水平。

.儿童贫血分度(按血红蛋白量,g/L)

轻度中度重度极重度

儿童90~10~~

新生儿~~60~

.营养性缺铁性贫血:小细胞低色素性,好发于6个月~2岁。病因:婴幼儿铁摄入不足,男性痔出血,女性月经过多。临表:皮肤苍白,肝脾肿大(年龄越小越明显),食欲减退,异食癖,精神不集中,注意力减退,心率加快,免疫功能下降,常合并感染。MCV80fl,MCH26pg,MCHC0.31,血红蛋白降低比红细胞减少明显,红细胞游离原卟啉FEP0.9μmol/L,血清铁蛋白SF12μg/L,骨髓可染铁↓,血清铁SI↓,总铁结合力TIBC↑,转铁蛋白饱和度TS↓。口服铁剂Fe2++VitC。网织红细胞2~3天↑,5~7天高峰,2~3周降至正常。血红蛋白1~2周↑,3~4周正常,继续铁剂6~8周。早产儿2个月开始铁剂预防。

.营养性巨幼细胞贫血:大细胞性,好发于6个月~2岁。临表:虚胖,毛发纤细稀疏*色,皮肤蜡*色,肝脾肿大,精神神经症状(严重者不规则性震颤、手足无意识运动、共济失调、踝阵挛、Babinski+),消化系统症状(厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎)。MCV94fl,MCH32pg,MCHC32%~38%,骨髓增生明显活跃,红细胞数减少比血红蛋白降低更明显,VitB12ng/L,叶酸3μg/L。肌注VitB12,口服叶酸。

.原始反射:吸吮,吞咽,觅食,握持,拥抱。

.热性惊厥:多在6个月~5岁,有家族史,诱因:上呼吸道感染。一般首选静注地西泮。新生儿惊厥首选苯巴比妥。惊厥持续状态首选苯妥英钠。仍不止用硫喷妥钠。

.单纯性:全身性,短暂,数秒~15分,在一次发热疾病过程中只有一次发作。发作后一切恢复如常,50%患儿今后发热时易再发,直至学龄期。

复杂性:局限性或不对称性,长时间,一次惊厥发作持续15分钟以上,24h内反复多次,复发≥2次。

.化脓性脑膜炎:多5岁。新生儿、2个月:大肠杆菌;2个月~12岁:脑膜炎球菌;12岁:肺炎链球菌。临表:急性发热,惊厥,意识障碍,颅内高压,脑膜刺激征,脑脊液脓性改变(确诊)。病原菌未明用第三代头孢。

.硬脑膜下积液:最常见并发症,致病菌:肺炎链球菌、流感嗜血杆菌。体温退而复升,症状好转后出现意识障碍、惊厥、前囟隆起、颅内高压。首选头颅透光试验,硬膜下穿刺确诊。

.先天性甲减:散发性(甲状腺不发育、发育不全或异位最主要,甲状腺激素合成障碍,TSH、TRH缺乏,甲状腺或靶器官反应低下,母亲因素),地方性(饮食缺碘)。临表:智能落后,生长发育迟缓,生理功能低下,新生儿生理性*疸期延长,特殊面容(眼睑浮肿,眼距宽,鼻梁低平,舌宽大常伸出口外,头大颈短,皮肤粗糙,身材矮小,躯干长四肢短,腹部膨隆)。采用出生后2~3天新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛,若TSH15~20mU/L时,为筛查阳性,再进一步检测血清T4和TSH以确诊。

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