血红蛋白病

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TUhjnbcbe - 2024/8/15 16:10:00
                            

原创崔倩倩医学界消化肝病频道收录于话题#“腹”里乾坤89个

仅供医学专业人士阅读参考

这个常见病大家都不陌生。

腹腔积液是消化内科常见的临床症状,许多患者也会因出现腹胀,继而发现腹腔积液入住消化内科,笔者近期接诊一名不明原因腹腔积液患者,病因也是出乎意料,想和大家分享一下,希望以后大家遇到此类患者,具有更开阔的诊疗思路。

病例回顾:

患者间断腹胀、黑便、体重下降不详......

患者女性,68岁,以“间断腹胀5月”为主诉入院。

现病史:患者5月前无明显诱因出现腹胀,进食后加重,伴乏力,恶心,纳差,进食量减少,明显消瘦,无腹痛、发热、胸闷、胸痛、心慌等不适,于当地诊所口服药物治疗(具体不详),症状仍间断发作。

3天前于当地卫生院住院治疗,行血常规、血生化及彩超检查,发现贫血,低蛋白血症,腹腔积液,给予输入人血白蛋白及对症治疗,症状无缓解,为进一步治疗来诊。门诊以“1、腹胀待查;2、中度贫血”为诊断收入我科。

患病以来,神志清、精神差、饮食睡眠差,大便多日1次,自诉颜色发黑,小便正常,体重具体下降不详。

既往史:10余年前因外伤后行脾切除术,发现乳腺结节(考虑良性)3月,否认高血压、糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、输血及献血史,否认食物及药物过敏史。

查体:神志清,精神差,皮肤黏膜及巩膜苍白,双肺呼吸音粗、可闻及散在湿性啰音,心律齐,心脏各瓣膜听诊未闻及病理性杂音,腹软,中上腹及左上腹压痛,无反跳痛,肠鸣音正常,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。

辅助检查:外院彩超提示腹腔积液。

初步诊断:腹胀待查;腹腔积液原因待查;脾切除术后;乳腺结节。

入院完善检查,诊断陷入僵局

入院完善检查,血常规回示:白细胞4.73*/L,红细胞2.33*/L↓,血红蛋白71g/L↓;红细胞压积21.6%↓,血小板81*/L↓。

肝功:白蛋白30g/L↓;血沉mm/h。贫血三项:叶酸及维生素B12正常,铁蛋白:ng/mL↑。

肾功、凝血四项、AFP、CEA、CA、CA、CA:均未见异常;大便隐血试验阴性。

全腹部CT平扫加增强(图1):

1、脾脏切除术后,副脾;

2、胸背部皮下水肿;

3、腹腔、盆腔积液,右侧臀部钙化灶;

4、所示心包膜增厚,右肺少许炎性变。

图1:腹部CT回示

给予患者促胃肠动力,改善食欲,护胃及营养支持等治疗,患者腹胀,纳差,乏力症状无好转。

诊断思考:老年女性,不明原因腹水,贫血,低蛋白血症,首先考虑肿瘤?肝硬化失代偿期?

可全腹部CT平扫加增强并没有提示肝硬化,患者既往也没有肝病病史,并不支持肝硬化诊断,但也没发现明显肿瘤征象,或者是胃肠道肿瘤,还是妇科肿瘤,患者CA正常,妇科肿瘤可能性不大。

但是,仔细查看患者检查结果,发现患者血沉明显增快,难道是结核?

就在这时,患者出现新的症状,发热了,还有点干咳无痰,物理降温后体温仍然波动在37℃至38℃之间,似乎更支持结核的诊断了,立即完善了胸部CT,T-SPOT检查。

结果也很快回来了,T-SPOT阴性,胸部CT回示(图2):

1、慢性支气管炎,双肺条索灶,双肺间质性炎症;

2、双肺多发小结节,建议动态观察;

3、双侧腋窝、纵膈内多发小淋巴结;

4、心腔密度减低,考虑贫血改变;心包略增厚;

5、双侧胸膜局限增厚,所示脾脏缺如,副脾。

图2:胸部CT回示

肺结核发病部位以两肺上叶尖后段及下叶背段肺边缘部多见,患者胸部CT及T-SPOT均不支持肺结核诊断,于是请呼吸内科会诊,也不考虑结核。

那么到底是什么病呢?

胃肠镜检查,意外发现病情

截止目前,似乎诊断思路都跟疾病病因越来越远了,再次思考病例,难道是胃肠道肿瘤,腹部增强CT未见恶性占位,下一步完善胃肠镜检查吧。

患者入院查血红蛋白只有71g/L,考虑老年患者,行无痛胃肠镜检查,麻醉后心脑血管意外风险高,征得家属同意后,准备输入去白细胞悬浮红细胞纠正贫血后再行无痛胃肠镜检查,输血前常规配血。

奇怪的事情出现了,血库通知配血过程中出现溶血,暂时无法输入去白细胞悬浮红细胞,立即请血液内科会诊,考虑不排除自身免疫性溶血,建议转血液内科查因,转科后完善自身免疫性溶血等相关检查,回示:

图3相关检查

患者抗核抗体谱多项指标指标升高,同时骨髓穿刺提示偶有狼疮细胞,高度考虑系统性红斑狼疮,请肾病风湿免疫科会诊,明确诊断:系统性红斑狼疮,建议转科,转科后给予糖皮质激素,免疫抑制剂及其他对症治疗,病情逐渐稳定后出院。

一波三折的诊断,

竟是系统性红斑狼疮惹得祸!

本文患者主因腹腔积液来诊,系统性红斑狼疮以这个为首发症状者并不多见,系统性红斑狼疮患者临床症状表现多样化,早期症状往往不典型,80%的患者在病程中会出现皮疹,关节痛也是常见的症状之一,大多数患者也会合并临床肾脏受累,而此病人在病程中并未出现以上常见症状,导致在早期诊断思路中遗漏了这一诊断。

那么什么是系统性红斑狼疮呢?

系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导出现的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清检测中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特点。

SLE好发于女性,女:男比例为7-9:1,多数起病隐匿,开始仅累及1-2个系统,表现为轻度的关节炎、隐匿性肾炎或出现血小板减少性紫癜等,严重者出现多系统脏器损害;也有部分患者起病时就累及多个系统。

SLE的特征性改变主要包括:

(1)对称性多关节疼痛、肿胀。

(2)全身症状表现为发热、疲乏。

(3)鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑。皮肤损害包括光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、雷诺现象等。也常见为口或鼻黏膜溃疡。

(4)重要脏器累及的表现有狼疮性肾炎,50%-70%的SLE患者在病程发展中会出现临床肾脏受累。

(5)神经精神狼疮,轻者仅有偏头痛,记忆力减退等,重者可出现脑血管意外,昏迷,癫痫等。

(6)血液系统表现为贫血,白细胞减少,血小板减少等,短期内出现重度贫血一般为自身免疫性溶血所致,直接及间接人球蛋白试验阳性。

(7)心脏常出现心包炎。

(8)肺脏方面出现狼疮性肺炎时的放射学特征是阴影分布较广,易变,部分可出现肺间质改变。

(9)消化系统表现有肠系膜血管炎,肝脏损害,蛋白丢失性肠炎。

(10)其他表现有眼部病变,如结膜炎,眼底改变,视神经病变等。

实验室检查多表现为免疫学异常,诊断标准之一中抗双链DNA抗体阳性,抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性。

目前主要治疗对发热及关节疼痛者可应用非甾体类抗炎药,合并高血压,糖尿病,骨质疏松等给予相应的治疗,对于出现神经精神症状者可给予降颅压,抗癫痫等治疗。其他药物治疗主要是糖皮质激素及免疫抑制剂。

随着诊断方法及治疗水平提高,SLE的预后已明显改善,急性期死亡的病人多合并多脏器严重损害及感染,远期死亡患者则多见于慢性肾功能不全,药物(尤其长期大剂量使用激素者)的不良反应和冠状动脉粥样硬化心脏病等。

临床总结:

遇到不明原因腹腔积液患者,多多开阔思路,不要局限于消化内科,应考虑多脏器引起腹腔积液原因,有效提高诊断效率,为患者早日查明病因,对因治病。

参考文献:

[1]系统性红斑狼疮诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,(05):-.

[2]葛均波、徐永健、王辰;内科学:北京;人民卫生出版社,,-.

本文首发:医学界消化肝病频道

本文作者:崔倩倩

本文审核:杨卫生医院副主任医师

责任编辑:XU

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