一般资料
患者女性，36岁，身高cm，体重70kg，BMI27.3kg/m2。主诉：G3P0，孕37+1周，发现血糖升高3个月，双下肢明显水肿1周。既往史：先天性心脏病史-右室双出口，室间隔缺损，肺动脉狭窄。年3医院行双向腔静脉-肺动脉转流术（Glenn）手术，年4医院行全腔-肺动脉吻合术（Fontan）手术，11月行右心导管及心房外管道开窗封堵术。入院诊断：高龄初产，妊娠合并先心病，先心病术后，心功能Ⅲ级，妊娠期糖尿病，逆行剖宫产术终止妊娠。体格检查：口唇轻度紫绀，双下肢水肿，胸壁可见一长约15cm纵行陈旧瘢痕，胸骨左缘肋间可闻及Ⅲ/6收缩期杂音，不伴震颤。实验室检查：血红蛋白（Hb）g/L，白蛋白29g/L，脑利钠肽（BNP）82.8pg/ml。超声心动报告
手术过程
入室后，吸氧5L/min，开放大孔径静脉通路，建立有创动脉血压监测，予心电、脉搏氧饱和度监测。入室后心率（HR）90bmp，血压（BP）/76mmHg，未吸氧时血氧饱和度（SpO2）89%~91%，吸氧后SpO%~96%，患者未诉明显不适。血气分析结果：吸氧前动脉氧分压（PO2）53.4mmHg，动脉二氧化碳分压（PCO2）44.6mmHg，吸氧后PO.3mmHg，PCO.1mmHg。嘱患者左侧卧位，于L2~3间行连续硬膜外麻醉，穿刺顺利，予罗哌卡因+利多卡因，麻醉平面至T6，效果满意，循环稳定。手术开始后10min剖娩一活婴，术程顺利，术中补液约ml，失血量约ml，尿量ml。离室时：HR75bmp，BP/84mmHg，SpO%，返回ICU治疗。经ICU抗感染、抗凝、利尿、补液、输血、升压、血滤等治疗后患者转回产科病房，术后11日，患者好转出院。
右室双出口：主动脉与肺动脉均起自右心室，室间隔缺损为左心室唯一出口。
此类患者外科手术术式主要分为两类，为Glenn手术和Fontan手术。
术后循环生理
右心室泵功能丧失→非搏动血流进入肺动脉→开放肺血管面积减少→肺血管阻力（PVR）增加。搏动血流对肺血管剪切力下降→肺动脉内皮NO释放下降→PVR增加。
Fontan手术并发症
1.疲劳和进行性运动耐量下降。
2.约11%的Fontan患者术后有明显的长期并发症，包括体循环心室衰竭、心律失常（尤其是室上性心律失常）、血栓栓塞性疾病、肝淤血、肺动静脉侧支形成，蛋白丢失性肠病，塑性型支气管炎等。
对妊娠的影响
胎儿方面：母体缺氧导致胎盘机能不全，低孕龄、宫内发育迟缓、早产、流产增加。产妇方面1.心功能恶化：妊娠期间前负荷增加理论上导致每搏量增加，但Fontan循环产妇心室舒张功能受损，难以处理增加的前负荷，可能导致肺静脉压升高而出现心衰症状。
2.心律失常：常由血容量增加牵张心房导致右房和切口瘢痕处压力过高和雌孕激素影响下肾上腺受体兴奋性升高所致。
3.血栓风险：在妊娠轻度高凝状态基础上Fontan循环生理进一步增加血栓危险。
对分娩的影响
分娩期Fontan循环产妇的心血管系统受疼痛、子宫收缩、药物、产妇体位和分娩类型等多种因素共同影响。一次宫缩心输出量增加30%~40%，前负荷的剧烈波动可能导致心力衰竭。妊娠子宫的腔静脉压迫可能使前负荷急剧减少，产生恶性后果。分娩后即刻快速给予缩宫素可能导致血管扩张和低血压，前负荷的快速降低对Fontan循环产妇极为不利。产后期除外出血，由于失去胎盘循环和子宫收缩使心输出量再度增加30%。心功能差或肺动脉高压的Fontan循环产妇产后1周内猝死的风险增大。
围术期管理
1、感染性心内膜炎的预防：根据美国心脏病协会感染性心内膜炎预防指南，心内有人工材料的先天性心脏病患者，行非心脏手术应常规给予抗生素预防感染性心内膜炎，Fontan循环产妇行修补术往往放置人工材料，因此分娩时应常规给予抗生素。
2、血栓的预防：阿司匹林可于分娩日继续给予，产后停用，直至没有产后出血危险时恢复服用。临床上有明显血栓倾向的产妇通常给予肝素或低分子肝素。无抗凝期间，予以足够水化并使用弹力袜，可以降低Fontan循环产妇的血栓栓塞风险。
3、分娩方式的选择：Fontan循环产妇的分娩方式主要由产科因素和心功能情况决定。阴道分娩：失血、感染、血栓栓塞事件更少，分娩镇痛能很好地控制分娩疼痛引起的血流动力学波动。剖宫产：保留用于有产科原因和/或严重心力衰竭的产妇，其优势在于避免阴道分娩所需的反复Valsalva引起的有害心血管作用和胸内正压的增加。无论是阴道分娩还是剖宫产，均应开放大孔径静脉通路，监测五导联动态心电图，建立有创血压监测。剖宫产麻醉方法的选择：由于前负荷时Fontan循环的原始驱动力，而椎管内麻醉可能导致前负荷明显下降，似乎椎管内麻醉是Fontan循环产妇剖宫产的理想选择，但既往对Fontan循环产妇行剖宫产的成功案例中多数仍选择椎管内麻醉。
管理原则：促进肺血流和保护心室功能1、容量：维持充足的前负荷和正常或稍低的后负荷以保证心输出量，故相较于行剖宫产的健康产妇，Fontan循环产妇应维持较高的低中心静脉压，尤其避免缺氧、高碳酸血症和酸中毒等明显增加PVR的有害因素。体循环静脉压力10~15mmHg，静脉心房压5~10mmHg。
2、麻醉平面：椎管内麻醉时须确保麻醉平面逐渐升高并适度扩容，避免突然改变外周血管阻力致血压骤降。
3、术中注意保护心室收缩功能，避免应用抑制心肌的麻醉药物，可预防性予以小剂量的正性肌力药物辅助循环。椎管内麻醉保留自主呼吸，增加肺血流改善氧合，身体下半部的交感阻滞，静脉系统扩张，减轻了分娩时血容量的大幅波动。但一旦发生通气不足，应积极控制通气。不推荐单次腰麻，因为外周血管阻力改变过快，其他可以调节起效速度的椎管内麻醉方法如硬膜外麻醉和腰硬联合麻醉对Fontan循环产妇更为合适。椎管内麻醉也避免了多数全麻药物对Fontan循环产妇脆弱心脏的负性肌力作用。通气参数设定的目标在于降低气道峰压和平均压，维持氧合。适当加大潮气量，维持动脉血二氧化碳分压正常偏低水平，避免应用过高的呼气末正压，减慢呼吸频率，缩短吸气时间，因肺血流仅出现于呼气相，术毕应尽早恢复自主呼吸。考虑选用对血流动力学影响较小的诱导药，如氯胺酮和依托咪酯。
总结
Fontan循环产妇属于围产期高危并发症人群。硬膜外麻醉下实施阴道分娩或剖宫产是Fontan循环产妇最常见的选择。全麻保留用于产科紧急情况、心功能障碍或禁忌椎管内麻醉时。小剂量缓慢给药辅助适度扩容，围术期着重避免缺氧、高碳酸血症、酸中毒等增加PVR因素。产科、新生儿、麻醉、心脏外科、ICU医师组成的多学科团队的密切协作是保证Fontan循环产妇母婴顺利度过围产期的关键所在。