血红蛋白病

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TUhjnbcbe - 2024/8/25 17:43:00
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眼下快到了蚕豆上市的季节

无论是蚕豆饭蚕豆炒肉雪菜蚕豆

还是清炒蚕豆凉拌蚕豆雷笋蚕豆

都好吃到飞起

但是,蚕豆可不是人人都能享用的

有一类孩子

要是不小心吃了蚕豆

后果很严重

抢救不及时

分分钟会出人命!

NO.1蚕豆病是什么病?

蚕豆病不是说蚕豆有病或有毒,也不是说吃了蚕豆会得病。

蚕豆病是一种俗称,官方名称叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。

G-6-PD是人体参与磷酸戊糖途径的一种关键酶,在它作用的过程中会产生一种叫NADPH的物质。NADPH这种物质非常重要,可以通过维持人体内的还原物质来保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害,红细胞当然也需要保护。

但是,蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质,如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。吃了蚕豆之后,上述成分就会进行氧化作用。

正常红细胞因为拥有G-6-PD,就有足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。

一旦红细胞缺乏G-6-PD,就会减少NADPH的生成量,体内缺乏还原物质,红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以维持。

而红细胞过于僵化、脆弱,短期内大量破裂,引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血,产生一系列症状,甚至会危及生命。

所以,蚕豆病是“你本身有病”。

NO.2哪类人易得蚕豆病?1重男轻女

这是因为蚕豆病具有遗传倾向,导致蚕豆病的基因在决定性别的X染色体上。

如果只有母亲是蚕豆病患者,那么生下来的男孩就很有可能患病。而女孩患病则要求父母都是蚕豆病患者。因此,男孩子发病率高于女孩子。

2南高北低

在相对于我国北方,南方人患蚕豆病的更多。其中,广东、广西、云南、海南等地的人群患病率较高。个别地区可达20%(全国的发病率约为4%~5%)。

所以,有蚕豆病家族史的宝宝,医院做蚕豆病的检查。

NO.3蚕豆病有什么症状?

如果在食用了蚕豆或者蚕豆制品,出现恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿等症状,应立即就医诊治。

通常幼儿发病率明显高于成年人,5岁以下儿童占大多数。而且哺乳期女性进食蚕豆,会通过哺乳使婴儿发病,所以也要注意。

蚕豆病起病急骤,发病快,且无法根治,所以做好筛查和预防很重要。

如何筛查蚕豆病?不难。去医院抽血做G-6-PD酶的活性检测就能知道结果。有蚕豆病家族史的孩子,医院查一下。

NO.4不幸得了蚕豆病,能治好吗?

很遗憾。蚕豆病是遗传性血液系统疾病。一旦确诊,无法根治。

不过,粑粑麻麻也不用过分担心:只要孩子不接触那些禁用、慎用的东西,对生长发育是没有影响的~

1远离蚕豆

避免进食蚕豆或者蚕豆制品。买豆制品时,一定要看看是否含有蚕豆原料(比如蚕豆粉丝、蚕豆粉做的糕点)。

母乳喂养婴儿可通过乳汁诱发溶血,因此乳母也应回避相关食物。

在蚕豆开花、结果、收获季节,也不要去种蚕豆的地方。

2衣橱不要放樟脑丸

樟脑丸中含有的“萘”,会引发蚕豆病患者发生急性溶血。

如不慎使用樟脑丸,也不要慌,穿衣前要先暴晒。还有个别杀虫剂的喷雾,也会引起溶血。所以建议,尽量避开“蚕豆宝宝”,再去使用杀虫剂。

3不能随便买药吃药

蚕豆病患儿,均需要携带随身指导卡和用药卡。就诊时,一定要如实告诉医生自己的情况。除了感冒药,凡具有氧化作用的药物,也一定要避开:

蚕豆病患儿禁用和慎用药物(部分)

而且,国内外新药品种繁多,多数未作对G-6-PD缺乏症的临床用药观察,未列入健康处方的禁用药物名单,一定要在医生的指导下使用。

如果宝宝有病史,平时要注意日常护理,不给孩子食用或接触蚕豆的机会,在就医时一定要明确告诉医生,孩子为蚕豆病患者,请医生合理用药!

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刘燕玲二附院小儿内科主任医师

硕士生导师、心理治疗师、二级心理咨询师、高级营养师,儿科生长发育专病特色门诊创始人兼负责人。坐诊:周五、日全天(东湖院区);周二全天(红角洲院区)

叶春风二附院小儿内科主任医师

擅长小儿内科疾病,风湿免疫性疾病、消化系统疾病、生长发育指导。坐诊:周四全天(东湖院区);周五周六全天(红角洲院区)

注:坐诊时间仅供参考,医院

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