血红蛋白病

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TUhjnbcbe - 2024/8/29 17:11:00

贫血:外周血中红细胞数量(RBC)、血红蛋白浓度(Hb)、红细胞比容(Hct)低于相同年龄段、同性别、同地区的参考区间下限。

贫血的检查项目与应用

1、全血细胞计数CBC

计数各种血细胞的数量及测定相关参数,特别是红细胞参数,用于诊断贫血、贫血的初步分类及贫血程度的判断。

当RBC、Hb、Hct三项检验结果确定存在贫血时,结合MCV/MVH/MCHC和RDW数值变化对贫血进行初步分类,有利于进一步选择检验项目、明确病因和协助治疗。

RBC外周血中红细胞数量

MCV平均红细胞容积(每个红细胞的平均体积)

Hb血红蛋白浓度

MCH平均红细胞血红蛋白量(每个红细胞内所含血红蛋白的平均值)

Hct红细胞比容(可反映红细胞的增多或减少

MCHC平均血红蛋白浓度(每升血液中平均所含血红蛋白浓度)

RDW红细胞体积分布宽度(反应外周血红细胞体积异质性)

2、外周血细胞形态学检验PBM

显微镜下观察血细胞形态,主要是确认血细胞形态是否有异常,并结合CBC相关红细胞参数,分类、诊断贫血,初步判断贫血的病因。

可观察到不同类型贫血时红细胞形态的相关变化,特别是出现一种或多种异常形态红细胞增多,是诊断与分类一些贫血的重要依据。

(1)红细胞形态

红细胞大小异常:小红细胞——增多见于低色素小细胞性贫血

大红细胞、巨红细胞、超巨红细胞——增多常见于大细胞性贫血等

红细胞大小不均(骨髓红系增生旺盛的表现)——在中度以上增生性贫血时常见,而在巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征时最为明显

红细胞形态异常:球形红细胞——增多常见于遗传性红细胞增多症、溶血性贫血、烧伤等

椭圆形红细胞——增多常见于遗传性椭圆形红细胞增多症

靶形红细胞——增多常见于地中海贫血、血红蛋白病等

泪滴形红细胞——增多主要见于骨髓纤维化等

红细胞着色反应异常:正色素性红细胞——再生障碍性贫血、急性失血性贫血

低色素性红细胞——缺铁性贫血

高色素性红细胞——巨幼细胞性贫血、球形红细胞增多症

嗜多色性红细胞(核酸含量较高的网织红细胞)——溶血性贫血

嗜碱性红细胞——急性溶血性贫血

红细胞中出现结构异常:嗜碱性点彩——增多常见于铅中毒、地中海贫血、血红蛋白病等(红细胞胞质内存在蓝黑色颗粒,提示造血旺盛并有紊乱现象)

豪-焦小体(提示红细胞增生旺盛)——可见于成熟红细胞或幼红细胞胞浆内,增多常见于溶血性贫血、巨幼细胞性贫血等

卡波环——增多见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血等

含铁小体——增多见于铁粒幼红细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等

有核红细胞(外周血见到幼红细胞均为病理现象)——增多见于溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、造血系统肿瘤或其他恶性肿瘤骨髓转、骨髓纤维化和脾切除后等

红细胞异常分布:

红细胞缗钱状分布——常见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、高纤维蛋白原血症等

红细胞凝集——主要见于免疫性溶血性贫血

(2)白细胞形态

(3)血小板形态

3、网织红细胞计数RET

网织红细胞是在骨髓发育过程中,介于晚幼红细胞和成熟红细胞之间没有完全成熟的红细胞

测定网织红细胞血红蛋白量(CHr)及RET的核酸含量等,从而判断贫血时骨髓红系细胞的造血状态与增生能力。

释放入血的网织红细胞仍具有合成血红蛋白的能力

网织红细胞胞浆中残存有多少不等的胞核嗜碱性物质,用碱性染料,如煌焦油蓝染色后蓝绿色网织状或点状。

临床意义:RET明显增多,提示骨髓造血旺盛,可见于溶血性贫血、急性失血;RET明显减少,提示骨髓造血功能减低,可见于急性再障;骨髓病性贫血,由于病理细胞增生活跃,红细胞增生受抑制,RET减少

RET血红蛋白含量(CHr):能敏感反应红细胞血红蛋白生成状态,可作为早期铁缺乏筛查的首选指标。

4、铁代谢试验

检测血清中反映机体铁代谢的相关指标,如血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白饱和度(TS)和血清铁蛋白(SF),用于铁缺乏、缺铁性贫血以及铁负荷过多的诊断及鉴别诊断。

TIBC:生理状态下,SI仅与约1/3的转铁蛋白结合,血清中未被铁结合的转铁蛋白在体外可与加入的铁完全结合而成饱和状态,这种最大的铁结合量,称为TIBC,反映了血清中游离转铁蛋白的含量。

TS:SI与TIBC的比值

SF与体内铁的贮存量相关,是判断机体是否缺铁或铁负荷过多的重要标志。

5、血清叶酸与维生素B12

用于大细胞性贫血的病因诊断和鉴别诊断,明确大细胞性贫血是由何者降低所致

叶酸和维生素B12是合成DNA重要的辅酶,参与核酸代谢过程。

缺乏叶酸和维生素B12或其利用障碍时,可导致骨髓细胞DNA合成受阻,核分裂减慢而致胞体增大,形成巨大血细胞,导致巨幼细胞性贫血。

6、骨髓细胞形态学检验BMM(骨髓象)

显微镜下观察骨髓涂片中各种血细胞的形态和比例,特别是红系细胞的百分比和形态学变化,有助于明确贫血的类型或病因等

骨髓象的禁忌症:(1)外周血可确诊的疾病(2)有出血症状的患者如:血友病(3)妊娠期妇女应谨慎考虑

骨髓细胞形态学检查虽然是血液病诊断的首选依据,但不是万能的,只能对70%左右的患者提供明确的诊断意见或提供诊断思路。

根据低倍镜下成熟红细胞与有核细胞的比值将骨髓的增生程度分为5级

正常骨髓象特点:

(1)骨髓有核细胞增生活跃

(2)粒系细胞占有核细胞40%-60%

(3)红系细胞约20%

(4)粒红比值:约为2-4:1,平均3:1

(5)淋巴系细胞约20%(小儿可达40%):均为成熟淋巴细胞

(6)单核系细胞4%:均为成熟单核细胞

(7)浆系细胞2%:均为成熟浆细胞

(8)巨核系细胞:全片共7-35个,主要是成熟巨核细胞,尤以产板巨核最多

(9)偶见巨噬细胞、组织细胞等非造血细胞、偶见核分裂像

粒红比值的临床意义:

粒红比值正常:正常骨髓象;粒红两系平行减少——如再障;病变未累及粒红两系——如骨髓瘤

粒红比值增高:粒细胞增多——粒细胞类白血病反应、急慢性髓细胞白血病;幼红细胞减少——纯红再障

粒红比值减低:幼红细胞增多——各种增生性贫血;粒系细胞减少——粒细胞减少或缺乏症

7、骨髓铁染色

检测骨髓储存铁和铁粒幼红细胞,判断有无铁缺乏或铁过载,用于诊断铁代谢异常性贫血

5个或以上的铁颗粒围绕幼红细胞核呈环状分布,称为环形铁粒幼细胞(RS)

鉴别缺铁性贫血与非缺铁性贫血:前者骨髓细胞外铁减少甚至消失,铁粒幼细胞减少;而非缺铁性贫血细胞外铁和铁粒幼细胞正常或增高

8、红细胞沉降率ESR

指一定条件下红细胞在血浆中沉降的速率

引起血沉加快的因素:

血浆中的某些成分发生变化:纤维蛋白原、球蛋白、免疫复合物、胆固醇、甘油三酯增多等

白蛋白的减少

红细胞数量减少:红细胞之间的摩擦力减小,血沉加快;但当红细胞过少时,红细胞的悬浮性增强,血沉不在加快;

血沉不随贫血的加重而加快(所以ESR和贫血无太大关系,不用于贫血的诊断)

病理性增快:感染性疾病:急性细菌感染、慢性炎症疾病(结核、风湿病)活动期,增快;血沉可以检测其活动度

病毒感染血沉正常,血沉可用于鉴别感染类型

组织损伤及坏死:外伤、手术创伤

缺血性组织损伤:如心梗、肺梗塞,心绞痛时血沉正常,可用于心梗和心绞痛的鉴别诊断

生理性增快:女性月经期;妊娠3个月以后;70岁以上老年人

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