血红蛋白病

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TUhjnbcbe - 2024/12/15 18:07:00

作者:十一营养师

本文主要介绍铜的相关知识,包括与健康的关系、缺乏与过量、参考摄入量和食物来源。

铜是生命必需的微量元素之一,具有促进造血机能,调节铁的吸收和利用,维护毛发正常结构及神经系统的结构和功能,维护心血管与骨骼的健康,促进生长发育,保证内分泌功能的正常等生理功能。

铜主要在十二指肠被吸收,少量由胃和小肠末端吸收。铜吸收率与摄入量成负相关关系,在12%~75%范围内波动。每天摄入铜0.4mg时吸收率为70%;当摄入量增加到7.5mg时,吸收率下降为12%。

高铅、高汞或镉暴露、长期过量摄入维生素C、锌或锰等可限制铜吸收或加重铜缺乏。

成人铜含量约为1.5~2.0mg/kg,各组织中铜的含量最低者不足1μg/kg,高者超过10μg/kg,其中肝、肾、心、头发和脑中最高,脾、肺、肌肉和骨骼次之,脑垂体、甲状腺和胸腺最低。

铜大部分由消化道排出,胆汁排出80%,肠壁排出16%,铜在血液中与蛋白质结合,不能通过肾小球滤出,因而只有4%随尿排出,尿铜每日不超过0.25mg。

1.维持正常的造血功能

铜参与铁的代谢和红细胞生成。铜作为血浆铜盐蛋白的主要成分,能够贮存铁,使铁变成一种合适的化合物,有利于血红蛋白的合成。

缺铜时铁转运受阻,一方面使红细胞生成障碍,另一方面使某些细胞中铁聚集,易发生小细胞低色素性贫血,亦可为正常细胞或大细胞性贫血。

2.维护毛发正常结构

铜可以催化酪氨氧化酶,酪氨氧化酶能催化酪氨酸羟基化转变为多巴,并进而转化为黑色素,先天性缺酪氧化酶,引起毛发脱色,称为白化病。

一般认为老年人头发色调的渐减,变黄变白是自然现象,属于衰老,但青少年白发的出现则属异常,可能与缺铜有关。

3.促进结缔组织形成

铜可通过赖酰氧化酶促进结缔组织中胶原蛋白和弹性蛋白的交联,是形成结缔组织的必需元素。因此,铜在皮肤和骨骼的形成、骨矿化、心脏和血管系统的结缔组织完善中起着重要作用。

铜缺乏可诱发骨质疏松、血管破裂、动脉瘤、皮肤粗糙缺少光泽,发育期缺铜可导致骨畸形,老年缺铜易产生骨质疏松。

4.参与酶的组成和活化

铜参与30多种酶的组成和活化,如:酪氨酸氧化酶、组氨酸氧化酶、超氧化物歧化酶、细胞色素C氧化酶及某些血浆和结缔组织的单胺氧化酶等。

具有酶活性的铜蓝蛋白称“铜蛋白酶”,能调节血清生物胺、肾上腺素和5-羟色胺酶的浓度。铜代谢异常会导致相应的组织结构和功能异常。

5.提高免疫功能

铜和血浆铜蓝蛋白对机体的防御功能有重要作用。动物实验观察到,动物缺铜时,淋巴细胞、巨噬细胞、中性白细胞的生成和功能都受影响。当人体受病原体侵袭时发病率高,补充铜,可显著减少感染机会。

6.维护中枢神经系统健康

神经髓鞘主要由磷脂形成。磷脂合成依赖于细胞色素氧化酶,故细胞色素氧化酶能促进髓鞘的形成。已有报道缺铜可致脑组织萎缩、灰质和白质变性、神经元减少、精神发育停滞、运动障碍等。

7.铜与心血管健康

含铜酶是心脏和动脉壁中结缔组织的必要成分,对冠心病的形成起着重要的抑制作用。铜缺乏时可出现心电图异常、心脏收缩功能受损、线粒体呼吸功能受损和心肌肥大等,常伴有高血压和主动脉狭窄等。

同时,由于含铜酶合成减少,影响人体心肌细胞的氧化代谢,会导致脂质累积,胆固醇增加。铜缺乏可引起赖氨酰氧化酶活力下降,使弹性蛋白和胶原的生物合成减少而导致心脏和动脉组织强度降低引起破裂,以至死亡。孕妇铜缺乏可导致胎儿心脏、血管发育受损和脑畸形。

1.缺乏

①贫血:表现为头晕、乏力、易倦、耳鸣、眼花,皮肤黏膜与指甲等颜色苍白,体力活动后感觉气促、心悸等。

②骨骼病变:骨质疏松,易发生骨折。

③可能引发冠心病:大鼠试验表明,缺铜可显著升高血浆胆固醇,改变胆固醇与脂蛋白的结合形式,增加动脉粥样硬化的危险。

④可能引发白癜风病:缺铜时,酪氨酸酶活力下降,酪氨酸转化为黑色素的过程受阻,黑色素的生成就减少或不能生成,皮肤的颜色就变浅或变白。

⑤可能引发女性不孕症:体内含铜不足,既影响卵泡的生长和成熟,又抑制输卵管的蠕动,不利于卵子的运行,导致不孕。此外,孕妇体内铜不足,可使母体胎膜厚度异变,造成胎膜早破而导致早产。

⑥缺铜可使神经系统的抑制功能失调,因而神经系统处于兴奋状态而失眠,引发神经衰弱。

2.过量

除Wilson’s病(先天性铜代谢障碍,蓄积铜在体内)外,一般情况下并不会出现铜中毒,但长期服用铜补充剂、铜器、铜污染地区生活等情况会出现急性或慢性铜中毒。

人体铜过量会使血红蛋白变性,发生溶血性贫血。铜过量还会使胆汁排泄铜的功能紊乱,留在肝脏,引起肝损害,出现慢性、活动性肝炎;铜沉积在脑组织,会引起神经组织病变,出现小脑运动失常和帕金氏综合症;铜存留在近侧肾小管,会引起氨基酸尿、糖尿、蛋白尿和尿酸尿。

急性铜中毒会产生胃肠道粘膜刺激症状,如恶心、呕吐、腹泻,溶血作用特别明显,尿中出现血红蛋白,继而出现黄疸及心律失常,严重时可出现肾功能衰竭及尿毒症,休克。

慢性铜中毒在呼吸系统最常见的症状为咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷,有的咯血、鼻咽粘膜充血、鼻中隔溃疡,甚至可引起尘肺和金属烟雾热。眼睛接触铜盐可发生结膜炎和眼睑水肿,严重时角膜可以发生浑浊和溃疡。

铜参考摄入量

铜广泛存在于各种食物中,牡蛎、贝类海产品食物以及坚果(如巴西坚果和腰果)是铜的良好来源,动物的肝、肾,谷类胚芽部分、豆类等次之,植物性食物铜含量受土壤中铜含量及加工方法的影响。奶类和蔬菜含量最低。

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