概述
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH，简称噬血细胞综合征）是由失控的免疫反应过度激活后引起的疾病，临床上较为少见，死亡率高。HLH患者的临床表现和实验室检查以极端的炎症反应为特点，主要表现为高热、肝脾肿大、显著的全血细胞减少、高LDH水平、高铁蛋白以及高甘油三酯。
该综合征是年由Scott和Robb-Smith首先描述。至年，Farquhar和Claireaux报道了2例婴儿孪生兄弟出现进行性致死性全血细胞减少、肝脾肿大、发热，尸检发现噬血现象。随后，不仅在儿童中，成人中也发现这一组症候群。近年来，HLH的发病率逐年升高，但原因不明，因此受到了越来越多的