早上醒后尿呈酱油色，警惕这种罕见血液病！
近日，内四科（康复科）收治了一位年轻的脑梗死患者，康复训练过程中，病情一直比较平稳。
一天清晨，这位患者的母亲徐大姨，急匆匆的来到医生办公室：“大夫，我儿子小便颜色特别深，就像酱油似的，小便还疼，浑身没劲，真让人担心啊，你快去看看吧。”
看到老人这么着急，医生赶紧来到床边查看病人，看到小伙子面色萎*，睑结膜苍白，又看了一下徐大姨留出的尿液，确实是酱油色的。首先考虑病人可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿，追问病史，徐大姨说，儿子患“再障”很多年了，现在一直在服用“达那唑、强的松、碳酸氢钠”等药物，徐大姨又拿出小伙子以前的病历，PNH检测示红细胞CD55、CD59表达同时部分缺失，白细胞CD55、CD59表达同时大部分缺失，支持阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断。
诊断明确后，医生给小伙子进行了针对性治疗，病情很快得到缓解，没有再出现酱油色尿，小便疼痛也减轻了。徐大姨看到自己儿子越来越好，心里的石头终于落地了，激动的说在康复科缓解了儿子的血液病，非常感谢大夫。
那么，什么是“阵发性睡眠性血红蛋白尿”呢？
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种发病缓慢且严重的血液病，首发症状以贫血为早期表现的占60.3%，也有少数部分患者起病较急，因急性溶血而突然出现酱油色尿。最常见慢性贫血症状为乏力、头晕、面色苍白、心悸、气急、耳鸣等。阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型状，35%患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油，发作严重时少数患者可有腰酸，四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。
临床表现有哪些呢？
1、贫血
本病最常见的首发临床表现为轻至中度贫血，贫血的原因除溶血外尚有缺铁性贫血，长期慢性贫血常间以溶血危象发生，多因感染、药物、输血及其它应激状态而诱发。
2、血红蛋白尿
绝大多数患者在病程不同时期发生肉眼血红蛋白尿，而以血红蛋白尿为首发症状者约占1/4，轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血阳性，血红蛋自尿一般在早晨较重，下午较轻，常与睡眠有关。睡眠诱发溶血的因素有感染、月经、输血、手术、饮酒、疲劳、情绪波动及服用药物如铁剂、VitC、阿司匹林、磺胺药等。
3、感染
阵发性睡眠性血红蛋白尿合并感染较为常见,如呼吸道、泌尿生殖道感染等，感染易发的原因与中性粒细胞减少及功能缺陷有关，包括粒细胞趋化、黏附、吞噬功能异常。感染也可加重溶血。
4、血栓
此病易发生血栓形成，好发部位为肝静脉和腔静脉，且多为致命性的。
温馨提示
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性疾病，因引起溶血的疾病有很多，鉴别和诊断需要通过实验室检查，且由于本病与再生障碍性贫血关系密切，慢性病人应注意定期随诊检查。该疾病容易反复发作，需要长期随访，坚持治疗，应尽量避免过度疲劳、精神紧张、情绪激动，避免感染、乱用药物等各种诱发因素，切不可乱投医而耽误疾病的治疗。
供稿：内四科—程聚霞
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青岛西医院
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