患有镰状细胞病的患者在编码血红蛋白的基因中有一个突变，血红蛋白是一种允许红细胞携带氧气的蛋白质。
一项新的研究揭示了当变形的红细胞聚集在一起时，镰状细胞病如何发生，阻塞微小的血管并在受影响的身体部位造成严重的疼痛和肿胀。镰状细胞病，也称为镰状细胞性贫血，是一组导致红细胞变形和分解的疾病。
麻省理工学院（MIT）的研究人员分析了患有镰状细胞病的患者的血液，并揭示了细胞聚集的过程。被称为血管闭塞性疼痛危象的研究结果代表着能够预测何时可能发生此类危机的一步。“这些痛苦的危机非常难以预测。从某种意义上说，我们理解它们为什么会发生，但我们还没有一种好的方法来预测它们，”该项研究的主要研究人员之一明道说。。研究人员发现，这些疼痛事件最有可能是由未成熟的红细胞产生的，称为网织红细胞，更容易粘在血管壁上。
患有镰状细胞病的患者在编码血红蛋白的基因中有一个突变，血红蛋白是一种允许红细胞携带氧气的蛋白质。这会产生畸形的红细胞：细胞变成镰刀状，而不是特征性的圆盘状，特别是在低氧条件下。患者经常患有贫血，因为异常血红蛋白不能携带足够多的氧气，以及通常用阿片类药物或其他药物治疗的血管闭塞性疼痛危象。为了探究红细胞如何与血管相互作用以引发血管闭塞性危象，研究人员建立了一种专门的微流体系统，模拟后毛细血管，将脱氧血液从毛细血管中带走。这些直径约10-20微米的血管最容易发生血管闭塞。
微流体系统旨在让研究人员控制氧气水平。他们发现，当氧气非常低或处于缺氧状态时，与毛细血管后血管相似，镰状红细胞粘附在血管壁上的可能性比正常氧气水平高2到4倍。当氧气含量低时，镰状细胞内的血红蛋白形成僵硬的纤维，生长并向外推动细胞膜。这些纤维还有助于细胞更牢固地粘附在血管内壁上。
研究人员还发现，在患有镰状细胞病的患者中，称为网织红细胞的未成熟红细胞最有可能粘附在血管上。这些年轻的镰状红细胞，刚从骨髓中释放出来，比成熟的红细胞携带更多的细胞膜表面积，使它们能够产生更多的粘附位点。血细胞粘附确实是一个非常复杂的过程，我们不得不开发基于这种微流体实验的新模型。这些粘附实验和缺氧条件下镰状红细胞的相应模拟是定量和独特的。